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膽道閉鎖，你會診治嗎？
病例簡介
在兒科急診中，膽道閉鎖和內臟轉位是兩種罕見但極具挑戰性的疾病。它們不僅考驗醫生的診斷能力，還對治療方案的制定提出了極高的要求。
一、膽道閉鎖脾臟畸形綜合徵（Biliary atresia splenic malformation，BASM）
• 根據是否伴有其他系統的畸形，BA分為胚胎型和圍生期型。
• 胚胎型膽道閉鎖患兒常合併其他系統的畸形，如脾畸形、門靜脈異常、腸旋轉不良、腹腔內臟轉位、先天性心臟病等。其中最常見的是脾畸形，佔所有畸形的10%~50%。
• 膽道閉鎖脾畸形綜合徵（BASM）：多脾，無脾，可同時合併有內臟轉位，下腔靜脈缺如，十二指腸前門靜脈等。
• 在膽道閉鎖患兒中，內臟轉位發生率為3.8%；但BASM患兒中伴發內臟轉位者可高達28%~37%。
（注意，本病例患兒不屬於BASM）
二、膽道閉鎖（Biliary Atresia，BA）
• 膽道閉鎖是嬰兒期特有疾病，由於肝內外膽道的進行性炎症，導致其狹窄、閉鎖，膽汁排洩障礙，患兒最終可進展為膽汁淤積性肝硬化。
• 發病率在歐美國家為0.5/10 000～0.7/10 000；亞洲發病率稍高，可達1/10000。
• 對於明確診斷膽道閉鎖的患兒，首選Kasai術改善其膽汁引流情況；但大部分患兒由於肝纖維化進展，肝硬化嚴重仍需行肝移植。
如果你是該患兒的醫生，患兒診斷為膽道閉鎖並內臟轉位，你將如何治療，治療中要注意哪些？
為了幫助更多兒科醫生和醫學生掌握這類複雜病例的診療思路，小界聯合首都醫科大學附屬北京兒童醫院專家團隊特別推出了一門專注於兒科疑難病例的急診課程。
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責任編輯：葉子
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