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57歲大叔全身黃染,雙手腫脹,竟是得了這個罕見血液病!

2024-11-14 10:20:42

57歲的凌叔,近1年來反覆雙手腫脹、疼痛,開始未引起重視,近三個月來又出現了全身皮膚黃染,胸悶氣促、呼吸困難,四肢麻木,雙手指端皮膚皸裂,先後輾轉多個醫院,一直未得到明確診斷。患者病情一天天加重,十分心急,到底什麼怪病,不會得了吧?

患者入住湖南省直中醫醫院後,腫瘤二科(血液腫瘤科)肖鋒主任在細心查閱患者病史資料時發現,患者血液中球蛋白異常升高,白蛋白和球蛋白的比例倒置,尿蛋白陽性,高度懷疑異常單克隆球蛋白血癥。

立即完善血清蛋白電泳、免疫固定電泳,骨髓穿刺及活檢,證實患者為:IgG λ型骨髓瘤,心臟核磁:心室壁、二尖瓣、三尖瓣明顯增厚伴粉塵強化,考慮心肌澱粉樣變可能,進一步完善皮膚活檢:(腹部脂肪)澱粉樣物質沉積,剛果紅染色(+)。

至此,真相大白,凌叔患的是罕見血液病:系統性輕鏈型澱粉樣變性(多發性骨髓瘤繼發)。經過幾個月的規律化療+靶向治療,凌叔胸悶氣促明顯好轉,雙手腫脹減輕,皮膚黃染逐步消退。

一、系統性輕鏈型澱粉樣變性有哪些臨床表現?

系統性輕鏈型澱粉樣變性跟平時食物澱粉吃多了沒有任何關聯,是由於人體中單克隆免疫球蛋白輕鏈錯誤摺疊形成澱粉樣蛋白,沉積於全身組織器官,造成組織結構破壞、器官功能障礙並進行性進展的疾病。

根據是否合併血液腫瘤,可分為原發性和繼發性。繼發性輕鏈型澱粉樣變性是繼發於其他漿細胞/B細胞疾病,如多發性骨髓瘤、淋巴瘤等。

它是一種血液系統罕見病,據相關統計,中國人群發病率約為30/100萬。臨床表現多樣,可累及多個器官。腎臟及心臟是最常見的受累器官,其他受累器官包括肝臟、自主或外周神經、消化道、皮膚軟組織等。

二、系統性輕鏈型澱粉樣變性有哪些治療方法?

患者一經確診,應按照預後分期、受累臟器功能、體能狀況及可獲得的藥物儘早開始治療。

治療目標是降低體內單克隆免疫球蛋白輕鏈的水平,阻止澱粉樣蛋白在重要臟器的進一步沉積,減輕或逆轉澱粉樣蛋白沉積導致的器官功能障礙。

隨著近年來醫學的快速進步,輕鏈型澱粉樣變性的藥物不斷湧現,可以採用靶向、化療、免疫等多種治療手段,同時可配合中醫中藥輔助,減輕治療相關不良反應。對於符合條件的患者,自體造血幹細胞移植是很好的鞏固治療手段。

三、系統性輕鏈型澱粉樣變性患者有哪些注意事項?

澱粉樣變性的護理涉及多個方面,具體取決於澱粉樣變性的具體型別和受影響的器官系統。

皮膚護理:

1.對於皮膚澱粉樣變病患者,應避免使用刺激性的護膚產品,選擇溫和的清潔和保溼產品。

2.保持皮膚乾燥,避免熱水燙洗和搔抓,以防皮膚破損和感染。

3.穿著寬鬆、柔軟的衣物,以減少皮膚摩擦。

飲食調整:

1.根據澱粉樣變性的型別和病情,調整飲食結構。例如,腎臟澱粉樣變性患者在腎功能衰竭階段需要限制蛋白質的攝入。

2.保持低鹽、低脂飲食,有助於控制水腫和其他相關症狀。

觀察和支援:

1.定期監測患者的生命體徵和病情變化,特別是對於心臟澱粉樣變性患者,需要密切監測心率、血壓和心功能,平時起床應緩慢,避免體位性低血壓。

2.提供心理支援,幫助患者和家屬應對疾病帶來的心理壓力。

預防併發症:

1.對於容易出現感染的部位,如口腔、皮膚,需要加強清潔和護理,避免感染。

2.對於可能出現的血栓風險,如心臟澱粉樣變性患者,應鼓勵適當抬高下肢,開展太極拳、八段錦等輕體育活動,避免用力大小便,定期監測凝血功能。

湖南醫聊特約作者:湖南省直中醫醫院 腫瘤二科 胡亞榮關注@湖南醫聊,獲取更多健康科普資訊!

(編輯Wx)

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