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腦性癱瘓（簡稱“”）患兒營養不良風險明顯高於正常同齡患兒[1]，可導致患兒生長發育遲緩、貧血、大腦發育不良或增加心血管疾病的風險[2]。為此，早期識別及積極地干預腦癱患兒的營養問題，可明顯改善其營養狀況和提高康復的療效。近期，我們特邀廣州市婦女兒童醫療中心 徐開壽教授就如何規範腦癱患兒的營養支援分享經驗，以期給臨床提供借鑑。
正確評估是前提，
識別腦癱患兒的營養不良
腦癱是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限症候群，這種症候群是由於發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致[1]。雖然腦癱的核心問題為運動障礙，但其非運動症狀也很常見。徐開壽教授表示，腦癱兒童營養不良風險明顯高於正常同齡兒童，特別是在低收入國家。且隨著腦癱嚴重程度增加，營養不良風險會伴隨升高。
國內一項腦癱患兒營養不良的流行病學調查資料顯示，營養不良的腦癱患者約達50.8%，其中體重低下的患病率最高達68.9%，是正常兒童的3倍[3]。營養不良可導致腦癱患兒身材消瘦、矮小及發育遲緩，影響患兒的生長發育。特別是當腦癱患兒進行康復時，患兒消耗能量較大，營養不良可能影響康復效果，對生活質量亦會產生較大影響。
長期營養不良還可進一步導致貧血、免疫功能低下、感染風險增加、大腦發育不良、認知功能受損、胃腸道疾病及骨質疏鬆等情況發生。營養不良的腦癱患兒也需注意壓瘡、肺炎和尿路感染，同時亦與手術後併發症風險的顯著增加相關[1]。
因此，在臨床中，針對腦癱兒童這種特殊情況，準確評估患兒的營養狀況非常重要。對於評估工具和方法，徐開壽教授從幾個方面給出了提示：第一，透過其病史和膳食調查、分析瞭解整體情況，進行體格測量，測量指標有身高、體重等。第二，需配合實驗室檢查，包括鐵、維生素D、鈣、磷、維生素B12、葉酸等微量營養素的檢測，進行綜合評定。
另外，根據ESPGHAN 2017年釋出的《神經損傷患兒營養支援指南》，建議應用年齡別體重Z評分（<-2），或肱三頭肌皮褶厚度（TSF）小於標準圖表的第10百分位，來識別腦癱患兒的營養不良[4]。徐教授表示，臨床也會根據世界衛生組織（WHO）營養不良評價標準進行判斷。此外，既往研究也會採用兒科主觀全面營養評估量表（SGNA）來識別腦癱患兒的營養不良。
追本溯源，
精準“狙擊”吞嚥障礙
腦癱患兒吞嚥障礙主要與口面部神經肌肉運動功能障礙有關，患兒難以進行吞嚥的口腔準備階段、口腔階段和咽部階段，表現為對液體或固體食物的吞嚥發生困難或吞嚥時出現嗆咳、哽噎。吞嚥障礙在腦癱患兒中常見，發生率19%~92%，並可直接影響食物攝入而導致營養不良[2]。中華醫學會兒科學分會康復學組釋出的《兒童腦癱吞嚥障礙的康復建議》[5]對於腦癱患兒吞嚥功能評估提出了包括：吞嚥障礙篩查、兒童飲食能力分級系統（EDACS）分級、臨床吞嚥功能評估、必要時進行吞嚥造影檢查或纖維內窺鏡下吞嚥功能檢查的幾項建議。根據其中的EDACS（表1）[5，6]，吞嚥障礙處於II、III等級的兒童需排查經口餵養的安全性，這部分患兒消耗的能量比較多，攝入能量不足可能導致明顯的營養不良問題，而處於IV、V等級的兒童由於吞嚥不安全，可能需要考慮腸內營養支援。
表1. EDACS分級及各級別描述
基於上述情況，在經口營養干預、管飼餵養和腸內營養中，選擇合適的餵養方式顯得更為重要。腦癱患兒若因嚴重吞嚥障礙不能正常經口進食，或每日進餐總時間超過3h，則應考慮引入腸內營養[2]，如鼻胃管、鼻空腸管、經皮內鏡下胃造瘻管（PEG）餵養等。《兒童腦癱吞嚥障礙的康復建議》[5]亦提出，對於嚴重的吞嚥障礙患兒，不能經口進食滿足營養需求，需考慮進行管飼餵養，以改善患兒營養及減少肺部感染髮生率。如果需要長期（超過4周）腸內營養干預則建議行PEG餵養。
徐開壽教授特別提到，管飼餵養是腦癱的營養不良的有效干預方式，特別是有長期吞嚥障礙，有隱性誤吸或有可能引起窒息。另外，對於需要管飼營養干預超過一個月，或需要長期康復訓練才能進食的腦癱患兒都可以考慮使用PEG，其具有保證充足能量、蛋白質攝入的優勢，還可減少、吸入型肺炎併發症，對於改善整體營養狀況，促進生長發育有積極作用[4]。當前，國內仍需加強對PEG的科普教育，講明其積極作用。
腦癱患兒營養不良的
腸內營養配方全攻略
腸內營養是腦癱患兒營養干預的重要方式之一，選擇適合的腸內營養配方尤為關鍵。徐開壽教授認為，首先對腦癱患兒完成早期的營養篩查和評估後，再進行針對性的干預。如果兒童處於營養不良的高風險，則應在營養不良發生之前就進行腸內營養。經胃造口餵養可有效增加患兒身體質量指數，並減少餵養時間。
徐教授表示，應根據患兒年齡段和基本情況選擇適合的腸內營養配方。比如0~1歲選擇母乳（首選）或普通嬰兒配方，>1歲選擇兒童標準全營養配方；能量攝入需求大或不能耐受大容量餵養者，選擇高能量密度的特殊醫學用途配方食品（以下簡稱特醫食品）（1-1.5 kcal/mL）；而存在牛奶蛋白過敏的患兒，則應選擇特醫食品中的深度水解配方或氨基酸配方[4，7]。
在既往一項隨機對照研究當中[8]，徐教授團隊主要使用高能量密度的特醫食品整蛋白配方小佳膳或肽類配方小佰太能（1.0 kcal/100mL）。研究結果明確提示，在腦癱患兒的體重增長以及改善運動功能方面，相較於未採用特醫食品干預的經專業指導照護組，高能量密度特醫食品效果更好。這種改善持續時間可長達6個月，並且無明顯不良事件發生。
對於腦癱患兒的腸內營養配方選擇，另有多項研究明確提示，1歲以內腦癱患兒建議使用母乳、標準嬰兒配方奶粉或營養密集型嬰兒配方奶粉作為腸內營養劑；對於臥床的腦癱患兒，建議使用低脂、低熱量、高纖維和微量營養素充足的配方維持腸內餵養。對於1歲以上患兒，初始腸內產品的選擇通常是標準能量密度配方（1.0 kcal/mL）；而對於能量需求大或耐受性較差的患兒，可使用高能量密度配方（1.5 kcal/mL）或透過膳食補充葡萄糖聚合物、長鏈甘油三酯以增加能量攝入；餵養不耐受的患兒還可考慮使用水解肽類配方奶粉，如水解乳清蛋白配方[3，8]。
徐教授還表示，高能量密度的特醫食品使用較方便，省去了家庭照護者準備食物的繁雜過程和能量計算不準的困擾。具體的配方選擇則要根據患兒胃腸道情況以及配方耐受情況，即若患兒胃腸道功能比較差，如伴有嘔吐腹瀉、胃食管反流等情況，首選高能量肽類配方。
而對於骨密度低下的腦癱患兒，除了藥物干預，也應從營養和運動角度最佳化其骨骼健康，具體可包括補充鈣、維生素D和磷等營養素、增加負重和步行訓練、多攝入豆類和乳製品以及多曬太陽等[9]。
徐教授還特別強調，>1歲以上的腦癱患兒往往因肌張力增高、痙攣或肌張力障礙，可能出現肌肉過度活動，導致消耗能量較多。因而，當發現患兒能量的攝入和需求不平衡，或耐受性較差時，就要考慮使用高能量密度的特醫食品。另外，如果使用普通配方達不到效果，同樣需要及時選擇高能量密度的特醫食品進行營養干預，從而減少因攝入不足或者飲食單一導致的營養缺乏風險。
整體來講，腦癱患兒在臨床診療過程中要特別注意：第一，腦癱兒童，特別是重度腦癱兒童，由於步行（活動範圍）受限，往往需要特別的營養補充；第二，調整飲食結構，關注特殊醫學配方食品的需求監測記錄；第三，做好吞嚥訓練，特別是口腔運動訓練；第四，一定是要有多學科團隊，包括康復科、營養科、保健科、消化科綜合等，與家長持續保持溝通，及時瞭解家長需求，提供專業建議、進行方案調整以及持續的多方面的健康科普教育。
準確、有效和可靠的能量攝入量對於腦癱患兒營養管理至關重要。營養干預需要根據腦癱患兒的個性化情況有針對性地介入，高能量密度的特醫食品或可成為有效且關鍵的選擇。此外，需注意讓患兒進行適當的戶外運動，還有微量元素缺乏的情況。
專家簡介
徐開壽 教授廣州市婦女兒童醫療中心
廣州市婦女兒童醫療中心康復科主任
博士、教授、博士生導師
廣州市兒科研究所所長
廣東省傑出青年醫學人才、廣州市高層次衛生重點人才
主持國自然面上和省市級科技專案等22項
主持制定國際、國家級指南和專家共識9項
獲省部級科技獎3項、國家專利5項和計算機軟體著作權2項
以第一或通訊作者在Brain等國內外期刊發表論文70餘篇
主編《康復治療師臨床工作指南-兒童疾患物理治療技術》等6部專著
中華醫學會兒科學分會康復學組副組長
中國康復醫學會物理治療專委會副主委
廣東省醫學會社群康復學分會第四屆委員會主委
廣東省殘疾人康復協會小兒腦癱康復專委會主委
參考文獻：
[1]. 中華醫學會兒科學分會康復學組, 中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科學組. 腦性癱瘓患兒營養支援專家共識[J]. 中華兒科雜誌, 2020, 58(07): 553-558. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20200425-00431.
[2]. 趙伊婷, 唐紅梅, 徐開壽. 兒童腦性癱瘓的營養問題及干預研究進展[J]. 中華實用兒科臨床雜誌, 2021, 36(20): 4. DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20200423-00717.
[3]. Peng T, Zhao Y, Fu C, Huang S, Zhou H, Li J, Tang H, He L, Xu K. A study of validity and reliability for Subjective Global Nutritional Assessment in outpatient children with cerebral palsy. Nutr Neurosci. 2022 Dec; 25(12):2570-2576. doi: 10.1080/1028415X.2021.1990463.
[4]. Romano C ,van Wynckel M,Hulst J,et al, European society for paedia-tric gastroenterology, hepatology and nutrition guidelines for the evalua-tion and treatment of gastrointestinal and nutritional oomplications inchildren with neurological impairment[ J]. J Pediatr Gastroenterol Mutr,2017,65(2):242-264. DOI:10,1097/MPG.0000000000001646.
[5]. 中華醫學會兒科學分會康復學組. 兒童腦癱吞嚥障礙的康復建議. 中華兒科雜誌, 2022,60(3) : 192-196. DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20211208-01029.
[6]. Seclers D. Bryant E. Hunter A. et al. The Eating and Drinking Ability Classification System for Cerebral Palsy: A study of reliability and stability over time| J. J Pediatr Pe-habil Med. 2019.12(2) :123-131.
[7]. 中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科協作組. 中國兒科腸內腸外營養支援臨床應用指南門. 中華兒科雜誌, 2010, 48(6): 436-441. DOl: 10.3760cma.jissn.0578-1310.2010.06.008.
[8]. Zhao Y, He L, Peng T, Liu L, et al. Nutritional status and function after high-calorie formula vs. Chinese food intervention in undernourished children with cerebral palsy. Front Nutr. 2022 Oct 6;9:960763. doi: 10.3389/fnut.2022.960763.
[9]. Jesus AO, Stevenson RD, Optimizing nutrition and bone health in children with cerebral palsy[J], Phys Med Rehabil Clin N Am, 2020, 31(1): 25-37. DOI:10.1016/j.pmr.2019.08.001.
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