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撰文丨靜心
暴發性是一種特殊型別的、最為嚴重的瀰漫性心肌炎，其主要特點是起病急驟、病情進展極其迅速，患者很快出現血流動力學異常及嚴重心律失常，並可繼發或伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。
以往由於對暴發性心肌炎的發病特點及病理生理機制認識不足，臨床誤診、漏診和延誤診斷較為常見。隨著我國臨床研究和救治經驗的累積，近期，《中國成人暴發性心肌炎診斷和治療指南》在《中華心血管病雜誌》上釋出，我們一起來看看指南都有哪些亮點內容。
圖1：共識發表於《中華心血管病雜誌》
一、需加深對病因和發病機制的認識
截至目前，暴發性心肌炎相關的發病率資料主要在心肌炎死亡病例以及急性心肌炎病例的基礎上進行初步統計。
2007年芬蘭一項研究發現，經年齡校正後的致死性心肌炎的發病率為0.46/10萬人年。由此，可以推算暴發性心肌炎的發病率為0.92/10萬人年。另外，1990~2017年全球疾病負擔研究資料顯示，經年齡標化後的心肌炎發病率為23.20/10萬人年。全球不同地區的心肌炎發病率有所不同，中國為30~40/10萬人年，結合我國人口占比，年齡＞14歲的人群中暴發性心肌炎每年發患者數約為3萬~5萬。
總之，目前與暴發性心肌炎有關的人口統計學以及臨床特徵等資料十分有限，應建立我國暴發性心肌炎的註冊登記研究，這將有助於普及和加深民眾對該疾病的認識。
此外，暴發性心肌炎的病因與急性、非暴發性心肌炎類似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因（表1）。除了病毒之外，真菌、螺旋體也可能致暴發性心肌炎。
表1：暴發心肌炎的可能病因
近年來，非感染因素導致的暴發性心肌炎呈逐年增加的趨勢。非感染因素包括過敏（蝦等食物和青黴素等藥物）、自身免疫疾病和藥物毒性（如中藥附子、魚膽或蛇膽和多種藥物尤其是抗腫瘤藥物）等（表2），其中免疫檢測點抑制劑（ICIs）所致暴發性心肌炎尤其引人關注。
表2：可能誘發暴發性心肌炎的藥物
同時，暴發性心肌炎發病機制複雜，可能涉及患者的遺傳背景、機體的免疫狀態、病毒毒力及環境等多種因素的相互作用。目前認為，各種病因導致的固有免疫過度啟用及迅速觸發免疫細胞大量釋放炎症因子所引起的細胞因子風暴，也稱“炎症風暴”，是暴發性心肌炎起病急、進展快、病情重、死亡率高的重要原因。
“炎症風暴”的形成和具體作用機制複雜，其導致心功能損傷的根本原因在於機體促炎反應和抗炎反應的調節失衡，於是出現過度免疫啟用和炎症風暴形成。失調的免疫反應使得固有免疫細胞及非免疫細胞與細胞因子之間形成正反饋迴圈，並引起細胞因子的過量釋放（圖2）。
圖2：暴發性心肌炎的主要病因、病理型別和損傷機制
二、儘早利用實驗室及特殊檢查診斷
暴發性心肌炎起病急，進展迅速，其診斷建議從臨床診斷、病理診斷和病因診斷3個層面進行。其中臨床診斷包括擬診和確診2個等級。
極早作出臨床診斷至關重要，因此上述三方面並非嚴格按照流程分步進行，同時結合實驗室及特殊檢查（如表3）。尤其是要儘早進行冠脈造影排除，採用心肌活檢和炎症因子檢測幫助確診（如圖3）。
表3：暴發性心肌炎的實驗室及特殊檢查
圖3：心肌炎診斷流程圖（心電圖、超聲心動圖、心臟標誌物檢測、冠脈造影和炎症因子檢測需要立刻完成；胸部CT和左心室造影在必要時進行，胸部CT為了排除嚴重感染所致膿毒血癥性心肌病，左心室造影為了排除應激性心肌病；CMRI根據情況擇期進行）
I臨床診斷：
擬診：透過上呼吸道或消化道感染的前驅症狀、體徵以及心電圖、hs-cTnI/cTnI和BNP/NT-proBNP顯著升高，疑診暴發性心肌炎的患者，儘快進行超聲心動圖的檢查，有條件者儘快完成床邊炎症因子特別是sST2檢測，為明確臨床診斷提供依據。
確診：對於擬診為暴發性心肌炎的患者，通常需要做冠脈造影排除急性心肌梗死等疾病（見下文鑑別診斷），可臨床確診暴發性心肌炎。
I病理診斷：儘早行心肌活檢或者透過屍檢組織明確病理型別。
I病因診斷：對於暴發性心肌炎患者，可透過病原微生物檢測，自身免疫相關抗體及毒物檢測，進一步尋找導致暴發性心肌炎的病因。
除此之外，由於暴發性心肌炎可累及多器官和系統，臨床表現嚴重且具有多樣性，在病程早期常需要使用上述的檢驗和檢查方法以排除其他疾病（如表4）。
表4：鑑別診斷
三、推薦“以生命支援為依託的綜合救治方案”
暴發性心肌炎起病急驟，病情進展迅速，早期病死率高，但是患者一旦度過危險期，長期預後大多數較好。因此，應高度重視暴發性心肌炎的治療，一旦做出臨床診斷儘快開始治療，挽救患者生命。為提高暴發性心肌炎搶救成功率，建議根據實際情況建立暴發性心肌炎救治的快速反應團隊和規範、簡潔、容易掌握的臨床實踐路徑。
暴發性心肌炎患者的突出問題是急性迴圈衰竭和心原性休克，其主要病理生理機制是過度免疫啟用和炎症風暴形成。根據我國多中心試驗的成熟經驗和多地的臨床實踐，本指南推薦“以生命支援為依託的綜合救治方案”對暴發性心肌炎患者進行救治（如圖4）。
圖4：暴發性心肌患者急性期治療流程圖
該指南強調，生命支援治療是暴發性心肌炎各項治療措施的重中之重，是暴發性心肌炎“以生命支援為依託的綜合救治方案”的中心環節。其核心內容包括機械生命支援和免疫調節治療。
具體治療方案如下：
（1）機械生命支援：機械迴圈支援主動減少心臟做功，在系統治療下恢復心臟功能，是首選的治療方案和救治的中心環節之一。機械迴圈支援措施包括IABP、ECMO、Impella和其他心臟輔助裝置、積極機械通氣治療（如表5）。
表5：機械生命支援具體治療方案
（2）免疫調節治療：
①及早使用足夠劑量糖皮質激素：確診後立刻開始使用，每天甲潑尼松龍200-500mg（或3-8mg/kg）靜脈滴注（緊急時可在靜脈注射地塞米松10-20mg基礎上再用甲潑尼松龍），連續3-5d後依病情（通常在左心室射血分數＞40%時開始）逐步減量。出院前改為口服用潑尼松20-40mg/d，維持1-3個月；
②極早靜脈使用足夠劑量免疫球蛋白：儘早開始丙種球蛋白每天10-20g靜脈注射，使用3-5d後減半至5-10g持續應用3-5d，總量約2g/kg。
（3）連續性腎臟替代治療（CRRT）：主要目的是幫助暴發性心肌炎患者持續清除毒素和炎症因子，減輕炎症風暴所致的損傷，同時幫助調節體液及酸鹼平衡，穩定內環境。合併腎功能損傷或急性左心衰時應早期使用。
（4）抗病毒治療：神經氨酸酶抑制劑奧司他韋和帕拉米韋是抗甲、乙型流感病毒的主要手段。
（5）血管活性藥和正性肌力藥：常用的血管活性藥包括多巴胺、、間羥胺和垂體後葉素等。對於暴發性心肌炎患者，原則上不使用這類藥物。但是，在不具備機械迴圈支援條件時可短暫使用，在維持重要臟器最低灌注的情況下，使患者的平均動脈壓（MAP）維持在60-65mmHg。
（6）其他治療：
積極進行一般對症和支援治療，主要內容包括：①絕對臥床休息，減少探視和干擾，避免情緒刺激與波動；②給予清淡、易消化且富含營養的飲食，少食多餐，或者經鼻飼管營養；③鼻導管、面罩吸氧或正壓給氧；④曲美他嗪等可改善心肌能量代謝的藥物；⑤補充水溶性和脂溶性維生素，將有助於預防DIC；⑥液體補充：量出為入，切忌液體快進快出；⑦使用，防止應激性潰瘍和消化道出血；⑧高熱時可物理降溫或糖皮質激素治療，不建議應用非甾體抗炎藥物。
參考文獻：
[1]中華醫學會心血管病學分會,中華心血管病雜誌編輯委員會.中國成人暴發性心肌炎診斷和治療指南[J].中華心血管病雜誌,2024,52(1):10-33.
來源：醫學界心血管頻道
責編：汪 航
編輯：趙 靜
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