1月26日11點，首都兒科研究所普通（新生兒）外科診室逐漸安靜下來，主任醫師李頎在等最後一位預約患者。
“李叔叔，我在門外都等著急了。”
李頎看了一眼電腦螢幕的患兒姓名，又打量了一下眼前的帥小夥，“你是？你是小遠。”
男孩一把拽下口罩，露出兩排白牙。站在身後的父親這時才走上前，像是要給李頎一個驚喜，“李主任，您也認不出孩子了吧？這半年來，他體重長了22斤，個頭長了8公分。”
李頎翻看小遠的血常規結果和超聲報告，高興地說：“指標結果都正常，這次是真的踏實了。”
去年五一假期，11歲的小遠因腹脹、嘔吐到首都兒科研究所急診就診，當時他四肢如柴、肚大如鬥、臉色蠟黃，檢查提示“結腸異常擴張、內含大量糞便”。接診醫生經過仔細詢問，才得知小遠出生後就有胎糞延遲、腹脹的症狀，一直在當地醫院就診，給予通便治療後就能緩解。十多年來，小遠每天都要使用開塞露，隔幾天就要灌腸，家長也沒有給予重視，更沒有意識到孩子存在的長期排便困難和營養不良的問題。
高度腹脹
小遠入院後，醫生考慮到他存在先天性巨結腸合併腸炎，當即給予禁食禁水、抗感染、灌腸和肛管減壓等保守治療。但由於痙攣腸管較長、擴張腸管內容物過多，導致排空不暢，洗腸效果不佳。兩天後，小遠出現了腹脹加重、端坐呼吸、感染指標升高。普通（新生兒）外科副主任李頎仔細檢視後，評估小遠病情危重，存在早期感染中毒性休克（巨結腸危象），感染來源是異常擴張的結腸和腸內容物，手術刻不容緩，決定在當天也就是5月6日進行急診手術。
ct 示大量糞便和擴張結腸
小遠的腹部異常膨隆，微創治療無法起效，李頎決定採用開放手術。術中可見直腸乙狀結腸痙攣狹窄，降結腸、橫結腸、升結腸至迴腸末端均擴張肥厚，內含大量惡臭糞便。如果切開腸管減壓，大量糞便就會外溢腹腔，導致更加嚴重的感染，進而危及生命。而全結腸切除雖然可以保命，但對於11歲的孩子來說，迴腸肛門吻合的生活質量較差，會影響他今後的正常生活。
手術過程
術中可見狹窄段和擴張段
切除腸管
因此，李頎決定先將全部糞便集中在橫結腸遠端和降結腸，並封閉此段腸管的兩端，將其一 並切除，避免糞便外溢，再進行雙腔造瘻，一端為迴腸遠端，保證排氣排便，另一端為橫結腸，使得造瘻期間升、橫結腸腸液能夠排出，減壓腸管，期待其寬度回縮、功能恢復，在根治術時可以保留。3個半小時後， 手術順利結束，切下的裝滿糞便的腸管足有8公斤重，術後5天，小遠恢復正常進食，並於6月2日出院。
2023年9月，小遠回到醫院完成腹腔鏡下巨結腸根治-升結腸翻轉肛門吻合術，術中可見既往擴張結腸直徑縮至一半、形態良好，因此成功保留了20cm結腸，以保證未來的生活質量。
患兒現狀
李頎表示，隨著經濟社會發展，大齡兒童巨結腸危象已經極其罕見。當先天性巨結腸患兒進展到巨結腸危象狀態時，由於全身感染重，死亡率極高。此次治療充分體現了我所危重症患兒的救治能力和高超的手術技術，術中個體化靈活採用迴腸-橫結腸雙腔造瘻為患兒保留足夠的結腸，大幅度提高患兒的預後，該技術在國內處於領先水平。
文 | 李頎、周瑞潔
攝 | 普通（新生兒）外科提供
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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