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跟隨病例，邊學邊記
撰文丨張雲盛 天津醫科大學總醫院空港醫院 心內科
病例簡介
患者，男性，29歲。主訴“血壓升高伴頭暈頭痛1年，加重3月”。
現病史：
患者1年前出現頭暈、頭脹及頭部搏動樣疼痛，自覺睏倦，伴噁心，無胸悶氣短，於診所測血壓升高，未規律診治。
入院前3月患者出現左側頭部劇烈疼痛，持續約1小時，自服止痛藥緩解後於他院查頭CT示：顱內少量出血，血壓200/100mmHg，保守治療出院後堅持服用30mg qd，血壓控制在140/90mmHg左右，此次為進一步診治入院。自發病以來精神食慾正常、睡眠打鼾嚴重，二便如常。
既往史：否認高血壓、、糖尿病及傳染病史，否認手術外傷史，否認過敏史。
個人史：否認吸菸史，長期飲酒史1年，目前戒酒3月，24歲結婚，有1女，配偶及女體健。
家族史：父親患高血壓，否認家族遺傳病史。
查體：T 36.4℃，P 93次/分，R 20次/分，BP 135/65mmHg，神志清楚，查體合作，全身皮膚無皮疹及出血點。胸廓正常，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及乾溼性囉音，右側較多。心音可、律齊，HR 93次/分。腹軟，無腹壁靜脈曲張，肝脾未觸及，移動性濁音（-），全腹軟，無壓痛，未捫及包塊，脊柱四肢無畸形，生理反射存在，病理反射未引出。
輔助檢查：超聲心動（UCG）：LA 38mm，LV 55mm，RA 39mm，RV 33mm，IVS 12mm，LVPW 12mm，EF 64%；左房增大，左室對稱性增厚，二尖瓣、三尖瓣反流（輕度）。
圖1：竇性心律，心室率57次/分，大致正常心電圖
圖2：動態血壓監測
圖3：睡眠呼吸監測
腹部B超：肝膽胰脾腎未見異常。
頸部動脈超聲：雙側頸總動脈、頸內動脈、椎動脈中段、頸外動脈、鎖骨下動脈起始段內中膜略增厚（符合動脈粥樣硬化改變，血流通暢）。
院內化驗：血常規： 白細胞（ WBC） 5.62×10 9 /L，紅細胞（RBC） 5.11 ×10 12 /L，血紅蛋白（HB）155g/L，血小板（PLT） 278×10 9 /L，中性粒細胞（N）49.7% ；電解質血鉀 2.8mmol/L↓其餘未見異常。
診治經過
該患者有高血壓、低血鉀等明顯特徵，完善了一些化驗，未見特殊異常。首先需要考慮原發性醛固酮增多症可能。
入院後診斷為：1、高血壓原因待查：？原發性醛固酮增多症？；2、陳舊性腦出血 ；3、低鉀血癥。
那麼，高血壓伴低血鉀常見原因有哪些？應該怎麼查？
表1：高血壓伴低血鉀鑑別診斷
圖4：原發性醛固酮增多症檢查流程
為進一步明確原因，完善相關檢查：腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）：臥位：ALD 醛固酮19.9ng/dL，DRC 腎素 <0.5uIU/ml；立位：ALD 醛固酮 21.4ng/dL，DRC 腎素1.3uIU/ml，比值：16.46；血 ACTH 39.50pg/mL，Cor 皮質醇 26.20μg/dL↑；尿Cor 皮質醇 54.60μg/24h；尿鉀 42.8mmol/24h，尿VMA 21.6151、13.4124umol/24h。
原發性醛固酮初篩試驗陽性，方向指向原發性醛固酮增多症。立即完善卡託普利試驗。
表2
該患者卡託普利試驗陽性，原發性醛固酮增多症確診。進一步完善腎動脈CTA和腎上腺CT檢查。
圖5：腎動脈CTA未見腎動脈狹窄
圖6：腎上腺增強CT 可見左側腎上腺9.4mm*9.1mm類圓形結節
表3：腎上腺靜脈採血（AVS）
A：血醛固酮；F：血皮質醇；A/F：血皮質醇校正的醛固酮
最終治療方案：硝苯地平控釋片 30mg Qd ；螺內酯片20mg Bid，於泌尿外科行手術治療。
術前血壓140/80mmHg，血鉀 3.8mmol/L ，術後血壓130/70mmHg 。
圖7：術後病檢：左側腎上腺腺瘤
最後診斷：1、繼發性高血壓，原發性醛固酮增多症，腎上腺腺瘤（左側）；2、睡眠呼吸暫停低通氣綜合徵；3、陳舊性腦出血。
病例討論
原醛症（PA）是一組因醛固酮分泌過多，腎素-血管緊張素系統受抑制且不受鈉負荷調節的疾病，1955年由Jerome W Conn首次報道。原醛症佔所有高血壓的 0.05%-20%（10%），發病高峰在 30-50 歲，女性稍多。其特徵：高血壓、伴隨或不伴隨低血鉀、醛固酮↑、腎素↓。目前報道顯示佔到所有高血壓的5%-10%，在難治性高血壓甚至可達20%。
1、那麼哪些人需要進行原醛的篩查？
表4：高血壓患者需要篩查原醛的原因
2、為什麼要應用ARR（醛固酮/腎素）？
表5
篩查前應儘量糾正低鉀血癥，並維持正常鈉鹽飲食。原因是低鉀會抑制醛固酮水平、低鈉飲食會升高腎素水平。停用影響RAAS的藥物至少2周，如ACEI、ARB、β受體阻滯劑、二氫吡啶類CCB和利尿劑；停用螺內酯、依普利酮、甘草類藥物等至少4周；可換用非二氫吡啶類降壓藥（如地爾硫卓或特拉唑嗪）。
圖8：ARR影響因素 原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識2020版
3、原發性醛固酮增多症：確診試驗
所有醛固酮/腎素（ARR）陽性患者須選擇口服高鈉負荷試驗、生理鹽水試驗、氟氫可的松抑制試驗或卡託普利試驗中任何一項確診或排除原醛。這4項試驗各有其優缺點，臨床醫生可根據患者基本情況進行選擇。
需要注意的是原醛的診斷不依賴高醛固酮血癥、不依賴CT等影像學結果、不依賴於是否合併低鉀血癥，ARR僅是初篩試驗，不是確診，應儘可能完成確診試驗。
圖10：原發性醛固酮增多症的四種確診試驗（原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識2020版）
5、原醛症的治療
共識 提到，原醛症的治療，主要有手術治療和藥物治療：
（1）手術治療：確診醛固酮瘤或單側腎上腺增生患者推薦行腹腔鏡下單側腎上腺切除術。
（2）藥物治療：特醛症首選藥物治療，螺內酯作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。在中重度腎功能不全時，即 CKD3 期及以上的患者，謹慎使用 ACEI 類藥物。GRA 選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。對於不願意手術或不適宜手術治療的患者，也推薦藥物治療。對於不適合手術的患者，建議使用小劑量螺內酯聯合其他降壓藥物進行血壓、血鉀控制。
參考文獻：
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本文來源：醫學界心血管頻道
責任編輯：肖瀟
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