常有腎友諮詢:“我血尿、蛋白尿已經好多年了,腎功能一直還算正常,但去年血肌酐突增,120、150現已近170,為何?”此類問題在IgA腎病患者中很多見,今天想來細談。
IgA腎病是個“狡猾”的對手,它經常用“和善”的假面目,給人一種人畜無害的錯覺,初期症狀輕微,讓人誤以為病情發展緩慢。
然而,因為腎臟強大的儲備能力,早期損傷並無明顯症狀,累積到一定程度則突然爆發,腎臟這種特徵具有雙刃性,一則代償性的保持著正常功能,二則又極具迷惑性,已經很嚴重卻不被察覺,誤導了許多腎友。
1.
傷到一定程度才爆發!
其實,無論是症狀還是指標,IgA腎病的惡化並不是直線型進展,大多數患者是累積到一定嚴重程度後才明顯爆發。
你以為的病程 VS 實際上的病程
1.體現在腎功能方面就是:由於腎臟強大的儲備和代償能力,早期血肌酐上漲不明顯,到中晚期漲幅速度就像坐火箭!
許多腎友有個誤區,血尿、、高血壓、腎毒性藥物、胡吃海喝、抽菸等傷腎因素管不好沒那麼大關係,反正好多年了,躺平也好,擺爛也好,也沒見血肌酐怎麼樣。
謬矣謬矣!這是腎臟強大的儲備和代償能力給人的錯覺。
代償是什麼意思呢?
簡而言之,就是讓目前沒受傷的那部分腎臟多幹活。
每個人2個腎臟加起來大約有200萬左右的腎單位,失去100萬的腎單位,血肌酐也還可以維持基本正常。
這就好比,本來有200萬“工人”幹活,逐漸丟失100萬“工人”後,剩下的100萬“工人”就會加班加點努力幹活,一個人幹兩個人的活,這種改變也稱為「適應性高濾過」,來維持正常的腎功能。
因此,IgA腎病早期血肌酐/估算(eGFR)往往正常或接近正常,腎臟過濾血液、排洩廢物、調節水電解質平衡等功能也都可以正常進行。
這種改變雖然一開始有益,但長此以往也會造成腎臟損傷。因為腎單位的能力是有限的,長期高濾過會導致健存腎小球加速硬化。
長期加班加點的那些“工人們”容易過度疲勞,累積到一定程度就鬧著要罷工了!
就像一根磨損的麻繩,剩下的部分承受的拉力更大了,雖然現在還連著,但長期下去早晚會崩斷的。
許多腎功能不全的患者,血肌酐漲上去可能看似是近幾年的事,實際上前面已經積累很多年了。
2.體現在症狀方面就是:早期不疼不癢,到晚期突然全方面症狀凸顯!
人們會誤以為如果腎病變得嚴重,總歸會有點症狀的,腰疼啊,這有點難受那有點難受,其實並不會,腎病就是喜歡默默進展,早期不給你“添麻煩”。
等實在撐不住了,身體才會全面崩潰,突然噁心嘔吐吃不下,脆弱無力沒精神,尿少瘙癢渾身腫...
2.
抓住黃金治療期,
不讓IgA腎病在沉默中爆發
因此,IgA腎病強調的是“早診治,早管理”,不要因為早期腎功能正常、症狀少而掉以輕心。
即使症狀輕微時也應該引起重視,防止健康的腎單位在不知不覺中丟失,才能儘可能地把腎功能穩定住,不至於在未來發生腎 功能快速惡化。
越早重視,在腎功能eGFR≥60mL/min/1.73㎡(CKD1-2期)時就規範化治療和管理,此時腎臟尚未出現大量不可逆性瘢痕,患者越能獲益更多。
除了降低腎小球適應性高濾過,還要針對腎病的病因治療,雙管齊下達到更好的治療效果。
2024新版的KDIGO指南就明確建議:
大部分具有進行性腎功能喪失風險的IgA腎病患者,應該同時從2個方面管理:
1)致病性IgA及IgA免疫複合物的形成、免疫複合物介導的腎小球炎症損傷
2)繼發於前者的腎單位丟失導致的慢性腎臟病
即同時進行免疫治療(對因)和一般支援治療(對症)。
首先,針對對症支援治療,治標:腎內科的基礎用藥,如RAS阻斷劑(普利/沙坦)、SGLT2抑制劑(格列淨),就可以抑制腎小球高濾過的病生理過程,降低腎小球內壓力,來延緩腎功能下降。
全球第一款IgA腎病對因治療藥物已經在中國獲批上市--布地奈德腸溶膠囊,它就可以降低致病性IgA及IgA免疫複合物的形成、免疫複合物介導的腎小球炎症損傷,即“治本”。保護腎功能,延緩IgA腎病進展,並且,越早使用布地奈德腸溶膠囊,獲益越大。
新版KDIGO指南建議:如果IgA腎病患者蛋白尿≥0.5 g/天,則有進行性腎功能喪失的風險,所有患者均應開始/額外治療。
2024ERA大會披露的資料顯示,腎活檢診斷<4年且eGFR>60 mL/min/1.73㎡的患者,接受布地奈德腸溶膠囊治療3個月後的eGFR獲益,大於腎活檢診斷>4年且eGFR<60 mL/min/1.73㎡的患者。
基線UPCR<0.8 g/g的患者接受布地奈德腸溶膠囊治療9個月, eGFR年下降率<1 mL/min/1.73㎡/年。
這也達到了新版指南的要求,即對於具有進行性腎功能喪失風險的IgA腎病患者,治療目標是在患者餘生中將腎功能喪失的速率降低到<1 mL/min/1.73㎡/年。
目前布地奈德腸溶膠囊已經被納入《國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄(2024年)》(“醫保乙類用藥”)。新版國家醫保藥品目錄將於2025年1月1日起正式生效!
希望隨著布地奈德腸溶膠囊在中國的上市,可以改善更多IgA腎友們的預後。
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