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看似簡單的腦卒中，竟牽出了……
撰文|武德崴
本次的《心內大偵探》繼續為大家帶來罕見病例分享，病例發表在《新英格蘭醫學雜誌（NEJM）》上。
病例呈現
一位49歲的女性在乘坐長途飛機時突然出現右側肢體無力和言語不能，飛機加速飛行2小時後到達目的地，患者隨即被轉運至麻省總醫院急救中心。
患者入院後評估顯示，血壓146/77mmHg，脈率121次/分，呼吸22次/分，96%（儲氧面罩4L/min），體溫正常。
瞳孔對光反射正常，右側面癱，右上肢肌力0級，右下肢肌力5-級，左側肌力正常。
實驗室檢查顯示白細胞輕度升高，高敏肌鈣蛋白（TnT）0.23ng/mL（上限0.03），其餘血常規、肝腎功能、電解質都沒有明顯異常。
患者既往有偏頭痛、病史，自年幼起每隔幾個月出現左下肢腫脹，頭痛發作時間斷服用阿司匹林，並間斷使用吸入藥物治療哮喘。
結合單側面癱、肢體癱、失語的表現，患者被考慮為急性腦梗死，NIHSS評分14分（0-42分，分值越高，病情越嚴重）。患者隨即進行頭顱CT檢查，提示左側島葉皮髓質分界不清，左側丘腦低密度影，沒有見到出血徵象。
因此，患者立即行靜脈注射t-PA溶栓治療。溶栓藥物注射後，患者立即接受了頭頸動脈CTA檢查和頭顱MR檢查，結果顯示左側大腦中動脈顯示不清，左側內囊後肢、顳中葉梗死，符合大腦中動脈供血區域。
至此，患者的診斷確立，但是，在溶栓治療開始1小時後，患者的症狀並未得到改善，因此立即被轉運至導管室行介入取栓術，成功開通左側頸內動脈及大腦中動脈。
患者症狀迅速改善，除了計算力下降外，其他異常體徵完全消失，NIHSS評分0分。
圖1 A.頭顱CTA（箭頭示左側大腦中動脈梗死）；B.頭顱MRI+DWI（箭頭示梗死部位）；C.腦血管DSA
雖然患者本次卒中得到成功救治，但尋找卒中原因和預防再次卒中才是接下來診療的關鍵。
中老年缺血性卒中的主要原因是動脈粥樣硬化，但中青年患者發生動脈粥樣硬化的可能性較小。
患者是一位中年女性，沒有高血壓、糖尿病、吸菸、血脂異常等任何動脈硬化危險因素，次日的實驗室檢查也再度證實：膽固醇（LDL-C）2.15mmol/L，脂蛋白a[Lp(a)] 4mg/dL，纖維蛋白原、同型半胱氨酸、甲功、β2-糖蛋白均未見到明顯異常。
同時，患者的頭頸CTA也並未見到梗死血管之外的動脈出現斑塊或狹窄。因此，該患者因動脈粥樣硬化導致腦梗死的可能性較小，有必要就那些不太常見的卒中原因進行篩查，主要包括以下方面：
心源性卒中
感染性心內膜炎
風溼性瓣膜性心臟病
房撲、房顫
心臟腫瘤（心房粘液瘤、乳頭肌纖維彈性組織瘤）
先天性心臟病（卵圓孔未閉、房間隔、室間隔缺損）
高凝狀態
遺傳性高凝狀態（凝血酶原基因突變、蛋白S、蛋白C、抗凝血酶III減少症）
獲得性高凝狀態（腫瘤、妊娠、使用激素、腎臟疾病、抗磷脂綜合徵、肝素誘導的血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜等）
頭頸動脈夾層
可逆性腦血管痙攣
非感染性動脈疾病（煙霧病、鐮狀細胞疾病）
感染、炎症
偏頭痛誘發的卒中
藥物濫用（可卡因、苯丙胺類等）
患者治療第2天起已能夠正常交流，對其追問病史後有了新的線索：患者在發病前曾有胸悶、嚴重氣促的症狀，空乘人員誤以為由於焦慮引起，讓她使用紙袋呼吸，但隨後患者即出現偏癱症狀。
用紙袋呼吸後偏癱，病因背後有蹊蹺？
結合患者乘坐長途飛機旅行，肌鈣蛋白升高，以及幼年時期起反覆發作的左側大腿腫脹病史，應高度懷疑下肢深靜脈血栓和肺栓塞可能性。
雖然靜脈系統血栓一般情況下不會導致腦栓塞，但存在右向左分流的先天性心臟病時，靜脈血栓也可以進入動脈系統，引起反常栓塞。
反常栓塞的識別對於卒中的二級預防非常重要：如果栓子來自靜脈系統，其二級預防措施應為至少三個月的抗凝治療而不是抗血小板治療。患者於當日複查頭顱CT未見出血，隨即予預防量低分子肝素，預防深靜脈血栓。
患者入院第4天進一步進行心臟彩超檢查，提示心臟大小沒有明顯變化，右室壓力輕度升高（27mmHg），D-二聚體5139ng/mL（參考值＜500），不排除肺栓塞可能性。
次日患者行肺通氣灌注顯像檢查，結果提示右肺上葉和雙肺下葉存在灌注缺損，但通氣正常；隨後進行的肺動脈CTA檢查也提示肺動脈多發充盈缺損，證實肺栓塞的診斷。
患者進一步行右心聲學造影顯示卵圓孔未閉，並存在右向左分流。
圖2 肺動脈CTA提示多發充盈
至此，患者已被證實存在靜脈系統血栓，並存在右向左分流的解剖基礎，提示反常栓塞引起的腦梗死可能性較大。但是，患者的血栓來源目前並不明確。
患者行下肢深靜脈超聲檢查，並未見到下肢靜脈血栓。研究顯示，在存在下肢腫脹等症狀的患者中，下肢靜脈超聲對血栓識別的靈敏度和特異度分別為94%和98%，但對於無症狀患者，靈敏度僅有60%。
其原因在於下肢靜脈的孤立性血栓較難識別，也有部分患者由於血栓完全脫落導致遠端栓塞，導致血栓來源無法分辨。因此，為了進一步明確是否存在下肢深靜脈血栓，患者進行了下肢靜脈MRA檢查。
MRA的結果顯示，患者存在May–Thurner綜合徵，即髂靜脈壓迫綜合徵，患者左髂總靜脈受到右髂總動脈的壓迫，導致左髂靜脈狹窄50%以上，同時遠端靜脈存在淤血，提示左髂靜脈的血液迴流已受到顯著影響，雖然沒有發現血栓，但足以提示左髂靜脈受壓極有可能是引起下肢深靜脈血栓的原因。
圖3 下肢靜脈MRA提示左側髂總靜脈受壓
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參考文獻：
[1]Lee H. Schwamm et al. Case 13-2016: A 49-Year-Old Woman with Sudden Hemiplegia and Aphasia during a Transatlantic Flight. N Engl J Med 2016;374:1671-80.
責任編輯：銀子
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