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小夥肺發育畸形,專家手術用上了“地理學”

2024-02-01 20:25:23

“流域法”研發靈感來源於地理學上山川河流的分佈。

來源 |廣東省人民醫院

平時身體健康的20歲小夥突然頻頻咯血,一查竟是罹患了罕見的先天性肺發育畸形——肺隔離症。廣東省人民醫院肺外科團隊運用流域分析法,一目瞭然區分開病變組織和正常組織,並規劃引導了精準手術,成功為其切除了畸形病變的肺組織,保留住健康肺組織,最大限度保住了肺功能。

小高的隔離肺影像

小夥查出了罕見肺發育畸形

外科手術是治療關鍵

年輕力壯的小高(化名)某天突然出現咯血,而且一天咯血10多次。緊急前往廣東省人民醫院急診科就診時,醫生們透過增強CT發現:右下肺竟有一團陰影。這可讓醫生犯了難,這到底是炎症?還是?

經廣東省肺癌研究所所長鍾文昭教授仔細閱片發現,這個“陰影”竟然有一支從腹腔內的動脈發出了一支血管供應。當即做出了明確診斷:這不是肺癌,這是一種很罕見的疾病,叫做“肺隔離症”。

據悉,肺隔離症是一種少見的先天性肺發育畸形,它由體迴圈動脈異常供血使得這部分肺組織失去了原有的正常功能,類似於將正常肺臟隔離成了兩塊。病變肺組織可與支氣管相通,但氣體在此無法充分流動,就會使得細菌定植,造成反覆發作的感染。

隔離肺通常沒有特異表現,少數人會有發熱、咳嗽甚至咯血等症狀,很多人並沒有症狀,通常都是體檢才會查出。

肺隔離症分為兩種型別:第一種為肺葉外型,它有獨立的胸膜,和正常肺組織不相通,不會出現相關症狀;另一種是肺內型,和正常肺組織沒有邊界,共同包在一個胸膜下,通常會有反覆的感染,出現相關的症狀。

鍾文昭教授指出,因為肺隔離症表現太不特異,臨床誤診率高達70%,常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合併感染,“很多人就會去吃一些‘抗生素’,吃上後馬上就好了,但是沒過幾天又出現了。”

標記出病變組織和正常組織

引導精準手術保留更多肺功能

鍾文昭教授表示,肺隔離症的最優解決方案還是手術切除治療,由於隔離肺特有的解剖結構,傳統的肺定位方法並不能特定找出隔離肺組織邊界,同時保證完整切除病變的隔離肺組織,國內外普遍採用的方式便是將隔離肺所在的整個肺葉完整切除。“那麼相當部分的正常肺組織會被殃及,一方面導致患者術後肺功能喪失嚴重,工作生活都會受到影響;一方面因為切除肺葉還需要術中離斷大血管及支氣管,術中和術後出血的機率增大、術後感染等併發症風險也會增加。”鍾文昭教授說道。

正是基於相關問題的難點痛點所在,並從患者角度出發,鍾教授團隊一直在為此鑽研,以期望開發出一種新的既能完整切除病變組織,同時不傷害正常組織,以極小的創傷解決極難的問題的手術方式,攻堅克難後,鍾文昭教授團隊創新性研發出一種新的治療方式,即“流域法分析精準切除肺組織”。

“流域法”研發靈感來源於地理學上山川河流的分佈。人體中的肺血管縱橫交錯就像一條條河流,河流的分支滋養著周圍的土地,當河流分支的大壩閘門落下時,支流的水便停止了流動。同理,血管的分支也是支配營養它所在的肺組織,阻斷肺血管時,裡面的血液也會停止流動。 “此時從靜脈打入顯影劑,在顯示屏中便可看到阻斷血管所支配的肺組織範圍沒有顏色,根據染色的邊緣標記就可以判斷出血管在肺內支配的‘流域’”。

同時,透過現代影像學的三維重建技術,術前為病人進行個體化的三維重建,直觀顯示出肺部的支氣管動脈靜脈直接的三維空間立體關係,尤其是隔離肺組織營養血管,並且透過模擬阻斷相關的血管,準確顯示出血管的流域範圍。

流域地形圖原理

流域地形圖法邊界真實有效

“有了三維重建技術,我們不僅可以在術前進行手術規劃,更重要的是,我們直觀看到隔離肺動脈的毗鄰關係,在術中能夠準確切斷這根動脈,保證動脈的切除範圍足夠,防止動脈突然離斷壓力猛增使得斷端破裂造成不可挽救的大出血,這種大出血往往是致命的,病人很難搶救回來。”

我們為小高進行了三維立體重建和術前分析規劃。三維重建發現左下肺可見低密度影,我們考慮的原因是血液淤積。同時左下肺隔離肺組織動脈血供來源腹主動脈,靜脈迴流來源於末梢的肺靜脈,失去肺正常的通氣換氣功能;動脈壓力高,靜脈迴流流量小,脈壓差大,形成淤血,這也是患者咯血原因;同時我們發現隔離肺組織無胸膜相隔,屬於葉內型肺隔離症,且隔離肺內氣管管腔狹小,氣體流動緩慢,反覆刺激形成炎症。

模擬阻斷血管後顯影隔離肺組織

鍾文昭教授表示,相比於肺葉切除術,流域法切除術的優點有:


  • 可以明確隔離肺組織邊界,精準切除隔離肺組織,不損傷正常肺組織,保留患者肺功能不受損失;

  • 不需開胸,精準微創腔鏡即可治療;術中精準阻斷隔離肺支配血管,降低術中術後出血風險;

  • 創傷小,術後併發症少術後漏氣風險低;減少住院時間,降低感染髮生率。


“現在國際及國內指南中都將肺葉切除作為肺隔離症治療的標準術式,但肺葉切除給患者帶來的獲益並不明顯。運用‘流域法’結合術前進行三維重建,可以直觀顯露患者動脈靜脈和隔離肺營養血管之間的關係,模擬出阻斷隔離肺動脈的地形圖,精準切除病變組織且不損傷正常肺組織。”

隔離肺實際染色範圍,可見與術前模型相同

為了確保萬無一失,鍾文昭教授聯合廣東省心血管病研究所心外科陳澤銳主任,共同制定了手術方案,充分考慮討論術中術後可能出現的突發狀況以及應對措施。在為小高手術時,手術團隊透過對術中實際情況與術前規劃進行仔細比較,結果發現了兩者高度切合,證明了“流域地形圖”的準確性和實用性。新方案給患者帶來的獲益也是非常明確的,得益於精準微創切除病變區域,小高在術後三天就基本康復出院。

肺外科專家鍾文昭和心外科專家陳澤銳團隊正在手術

妙齡女子也發現肺隔離症

精準方案助其擺脫疾病困擾

無獨有偶,在小高康復出院後第二天,鍾文昭教授團隊又為一名年輕的女性實施了同樣的精準手術。年輕的王女士(化名)在體檢時發現左下肺囊腔樣腫物,鍾文昭教授仔細檢查後發現,又是肺隔離症。

透過三維重建發現,患者隔離肺滋養動脈由胸主動脈發出,有靜脈迴流,因此不會呈現淤血狀態,這樣患者就不會像小高一樣出現咯血;有明顯胸膜相隔,屬於肺外型隔離肺症;內有支氣管穿行,反覆刺激導致炎症,反覆感染使支氣管壁反覆破壞與修復,最終形成了囊腔。同樣透過“流域分析法”技術,鍾文昭教授為王女士“量身定製”了一套治療方案。

陳女士術前模擬隔離肺組織範圍

術中驗證實際邊界與術前規劃相同

患者術後複查胸片可見肺復張良好。患者術後三天覆查胸部增強CT,發現手術精準切除了病變部位,避免了整個肺葉切除帶來的附加傷害。

鍾文昭表示,肺隔離症發病率低,臨床表現不顯著,很容易漏診誤診,且易反覆感染,繼髮結核、麴菌球及支氣管類癌或鱗癌,血流動力學分流可導致心力衰竭、大咳血窒息而導致死亡。治療原則首選手術,同時手術時應仔細探查是否合併其他畸形。

隔離肺不需再做肺葉切除,新的“流域地形圖”加三維重建技術的輔助預測可以大大縮短手術時長和提高手術安全性。據悉,“流域分析法”不僅可以應用在隔離肺手術,在日常手術中還可以用於肺小結節的定位治療。

流域圖的模型,呈蝴蝶結樣,根據這個圖形就可以在術中定位精準切除結節

“未來我們將在全國推薦這種技術,讓‘流域分析法’能夠推廣全國,讓更多的老百姓能夠應用到這種傷害小、痛苦少、花費少的新型手術方案,並且積極推動國際國內相關術式改良方案,希望能夠讓更多患者受益。”鍾文昭教授說。

來源:廣東省人民醫院

責編:田棟樑

編輯:趙 靜

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