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揭秘隱匿的威脅：一位63歲男性的多顱神經病變和軟腦膜增強之謎
撰文：小李飛刀
在醫學的世界裡，每個病例都是一個獨特的故事，它們不僅僅是冰冷的病歷記錄，而是關於生命、挑戰和探索的敘事。本文將帶您走進一位63歲男性患者的故事，他因進行性多顱神經病變和軟腦膜增強而踏上了一段複雜的診斷之旅。
病例回顧
63歲的他，曾是黑色素瘤和基底細胞癌的倖存者，如今卻因右側面部麻木、垂直複視和頭痛的症狀再次出現在醫院。
患者在8周前開始出現右側面部麻木，最開始只侷限在右側眶周區域，後面逐漸擴充套件到整個右側面部，隨後出現垂直複視和輕度頭痛。來到醫院後，醫生給他做了詳細的體格檢查，發現患者右眼瞳孔散大、輕度右側上瞼下垂、右眼上視和外展受限，右側三叉神經分佈區面部感覺減退。眼球運動時無疼痛。眼底檢查未見視乳頭水腫。
醫生詳細追問病史發現患者有病史數年。曾患有黑色素瘤和基底細胞癌，分別於2年前和3年前切除，未接受化療，目前定期接受皮膚科隨訪。
問題1 ：患者病灶最可能位於哪個位置？
患者臨床表現提示多發性右側顱神經功能障礙，包括部分動眼神經、三叉神經和外展神經麻痺。上運動神經元體徵或肢體感覺改變的缺失表明腦幹實質可能未發生病變，但不排除中樞神經系統受累。單側功能障礙提示局灶性疾病過程。眼底鏡檢查表明顱內壓升高。頭痛可能提示腦膜刺激。因此，可能定位於後顱窩的軟腦膜或硬腦膜病變。
患者在醫生的安排下立即住院了，並完善了一系列檢查：
影像學檢查：
腦MRI：顯示多條顱神經的軟腦膜增強，以及在腦橋和中腦前外側表面可見增強的腫塊樣病變。
18F-FDG-PET：顯示在腦橋前外側表面和腳間池的代謝攝取增加，最大標準攝取值（SUVmax）為7.9。
後續顱底MRI：顯示疾病擴充套件，右側小腦葉出現新的軟腦膜增強。
胸腹盆CT和全身18F-FDG-PET掃描：顯示非FDG攝取的肺結節，過小無法進行活檢。
脊柱MRI：無異常發現。
實驗室檢查：
血清學檢查：梅毒、萊姆病、HIV和結核的T-spot實驗均為陰性。
風溼病學檢查：陰性。
腦脊液檢查：3次腦脊液檢查顯示輕度蛋白升高，但細胞病理學、流式細胞術和微生物學檢查均無異常發現。
問題2：應和哪些疾病進行鑑別？依據是什麼？
結合患者的症狀、病史以及檢查結果，醫生考慮可能的病因包括腫瘤性、感染性、血管性和炎症性。
腦膜癌：患者的黑色素瘤病史提示可能患有腦膜癌，考慮到他之前的胸部和背部黑色素瘤的位置很遠，且影像學未顯示典型的擴散證據，故排除。此外，需考慮存在未診斷的惡性腫瘤、系統性或中樞神經系統（CNS）的軟腦膜播散（LMD）。患者腦18F-FDG-PET 顯示增強腫塊樣病變的攝取增加 ，靶向或非靶向軟腦膜活檢由於風險高且檢出率低，因此該項檢查暫時不被考慮。
慢性腦膜炎：如結核性或真菌性腦膜炎，由於患者的糖尿病史可能導致免疫功能低下，但感染學檢查結果為陰性，故排除。
血管性病變：如海綿竇血栓或Tolosa-Hunt綜合徵，但缺乏典型的眼部表現（搏動性眼球突出、眼眶雜音、水結膜結血和眼眶疼痛）和影像學特徵，故排除。
炎症性疾病：如肉芽腫性疾病或IgG4相關疾病，類風溼學檢查陰性，故排除，但神經結節病仍需考慮。
鑑於此，醫生考慮神經結節病可能性大，並予以類固醇治療（靜脈注射甲潑尼龍5天，然後緩慢減量至1 mg/kg 口服潑尼松龍）。在 6 周的隨訪中，患者臨床症狀持續惡化。出現了右側面部和聽覺神經的進一步損傷以及右側肢體共濟失調，提示病情進展。
問題3：應進一步完善什麼檢查？
隨後完善腦部MRI確認了疾病的擴充套件，顯示右側小腦葉的新生軟腦膜增強。最後，患者接受了右側枕下開顱活檢，你知道病理結果最終診斷是什麼嗎？患者預後又如何呢？
參考文獻：
[1].Arens Taga, MD, Carlos G. Romo, MD, Sharika Rajan, MD, et al. Clinical Reasoning: A 63-Year-Old Man WithProgressive Multicranial Neuropathy andLeptomeningeal Enhancement Neurology 2024;103:e210100.
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責任編輯：老豆芽
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