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撰文 | 劉醫生
主訴：兩年內暈厥2次。患兒，女，12歲。
現病史：2年前患兒站立（約10分鐘）梳頭時出現暈厥，發作前有視物模糊，無黑朦，表現為“意識不清，全身乏力，無面色蒼白、大汗，無雙眼凝視，無口周發紺，無牙關緊閉，四肢無強直抖動，無大小便失禁”，持續約5-6秒自行緩解，緩解後意識恢復，暈厥後訴頭痛，病程中無頭暈，無胸悶及，無耳鳴，無聽力下降，無發熱，無咳喘，無嘔吐及腹瀉，無關節及肌肉疼痛，無皮疹等症狀，未予特殊處置，入院3小時前患兒於教室久坐後（約30分鐘）起立出現暈厥，表現同前，遂就診於我院急診，收入我科治療。自發病以來，精神食慾尚可，大小便外觀正常。
既往史：既往體健。無傳染病史，無手術及外傷史，對青黴素過敏，無輸血史。生長發育良好，按需接種疫苗。
體格檢查：監測血壓：113/66mmHg。心、肺、腹未見明顯異常。四肢肌力及肌張力正常。膝、跟腱反射可引出。頸抵抗、克氏徵、布氏徵陰性；雙巴氏徵陰性、跟膝脛試驗（-），指鼻試驗（-）、閉目難立（-）。
診療思路
定義：暈厥是由於短暫的全腦低灌注導致的一過性意識喪失（transient loss of consciousness，TLOC）及體位不能維持的症狀，具有起病迅速、持續時間短暫、可自行恢復的特點[1,2]。
分類：兒童暈厥的病因主要包括自主神經介導性暈厥和心源性暈厥。自主神經介導性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎疾病，佔70％-80％，心源性暈厥佔2％-3％，另外約20％為不明原因暈厥[3]。
結合該患兒臨床症狀+體徵+輔助檢查進行以下分析：
▌一、心源性暈厥：
1、心源性暈厥是由心臟的結構或節律異常為主要因素導致的暈厥，其核心是心臟有效射血減少或停止，導致心輸出量不足，進而引起腦缺血。
2、心源性暈厥可發生在任何年齡階段，常見的原因包括心律失常，如快速心律失常（室性心動過速、室上性心動過速合併心房顫動），緩慢心律失常（三度房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵），尤其應注意遺傳性離子通道病（先天性長QT綜合徵、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速等）；心臟結構異常主要包括可導致流出道梗阻的心臟病（如肺動脈高壓、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四聯徵），或者兼有以上2種因素，如心動過速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心臟病等[4]。
3、 心源性暈厥雖然是兒童暈厥的少見病因，但猝死風險較高，在兒童暈厥的診斷過程中應細緻排查此類病因，及時發現診斷線索。
分析：該患兒查體：心率98次/分，心音有力，節律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音。結合化驗心肌酶、心肌標誌物、BNP均正常；心臟彩超未見明顯異常；心電圖、24小時動態心電圖未見惡性心律失常，故不支援心源性暈厥。
▌二、假性暈厥
臨床上易誤診為暈厥的常見情況主要包括其他一些導致TLOC的基礎疾病[5]：包括癲癇，代謝紊亂（如低血糖、低氧血癥、過度通氣導致低碳酸血癥）以及精神心理因素。由這些疾病導致的TLOC稱為“假性暈厥”。上述情況均不是由於短暫全面腦缺血導致的發作性意識喪失，在臨床上，醫生應嚴格進行鑑別診斷。因此，嚴格區分暈厥與“假性暈厥”，充分認識自主神經介導性暈厥，重視心源性暈厥的識別，是兒童暈厥診斷的關鍵。
1、癲癇：是大腦神經元突發異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。多以肢體強直和抽搐為特徵。
分析：該患兒發作時無肢體強直，神經系統查體陰性，結合腦電圖未見異常放電，故不支援癲癇。
2、腦血管性暈厥：
分析：該患兒入院後監測四肢血壓：左上肢109/54mmHg，左下肢116/53mmHg，右上肢99/57mmHg，右下肢113/54mmHg；動態血壓：24小時平均收縮壓/舒張壓：98/56mmHg；顱腦平掃及顱腦動靜脈核磁：顱腦右側橋小腦角池增寬，注意蛛網膜囊腫；左側後交通動脈纖細；靜脈竇變異；右側優勢型；以及神經外科會診意見，暫不支援腦血管性暈厥。
3、其他原因：該患兒入院後監測三餐前後、餐後2小時，睡前，共7次血糖正常；無特殊用藥史，性格良好，故不支援癔症、低血糖、藥物中毒等因素。
▌三、自主神經介導性暈厥
1. 定義：是以由自主神經介導的反射調節異常或自主神經功能障礙作為主要因素所導致的暈厥，多為功能性疾病。
2. 其中以血管迷走性暈厥及體位性心動過速綜合徵為主，約佔自主神經介導性暈厥患兒的95％。基於自主神經在兒童時期的發育特點，絕大多數患兒發病年齡在5歲以上。但在嬰幼兒階段的屏氣發作可能是自主神經介導性暈厥的特殊型別之一。
■入院後完善直立試驗：
基礎（平臥）：心率94次/分，血壓108/59mmHg，血氧飽和度100%，無不適症狀；
直立1min：心率108次/分，血壓134/79mmHg，血氧飽和度99%，無不適症狀；
直立3min：心率107次/分，血壓132/91mmHg，血氧飽和度97%，訴頭暈、視物模糊，無暈厥發作；
直立5min：心率106次/分，血壓136/68mmHg，血氧飽和度99%，訴頭暈、視物模糊、胸憋，無暈厥發作；
直立7min：心率109次/分，血壓134/83mmHg，血氧飽和度97%，訴頭暈、視物模糊、胸憋，無暈厥發作；
直立10min：心率111次/分，血壓124/76mmHg，血氧飽和度97%，訴頭暈、視物模糊、胸憋，無暈厥發作。
心電圖（臥位）：1.竇性心率；2.正常心電圖；
心電圖（立位10分鐘）：1.竇性心率；2.正常心電圖。
■參考依據：
直立性高血壓陽性反應的判斷標準：平臥位血壓正常，在直立試驗或直立傾斜試驗（HUTT）的3min內血壓升高， 收縮壓增加>20 mmHg和（或）舒張壓較平臥位增加幅度達到標準（6-12歲>25 mmHg；13-18歲≥ 20 mmHg）；或血壓最大值達到標準（6-12歲≥ 130／90 mmHg，13-18歲≥140／90 mmHg）。心率無明顯變化。
直立性高血壓診斷標準：（1）年長兒多見；（2）多有上述誘發因素；（3）具有直立不耐受症狀；（4）直立試驗或HUTT達到其陽性標準；（5）除外其他疾病。
■分析：
該患兒12歲，2次暈厥為久坐、站後出現，暈厥前有視物模糊，無黑朦，表現為“意識不清，全身乏力，無面色蒼白、大汗，無雙眼凝視，無口周發紺，無牙關緊閉，四肢無強直抖動，無大小便失禁”，持續約5-6秒自行緩解，緩解後意識恢復，查體：頸抵抗陰性，四肢肌力及肌張力正常，克氏徵、布氏徵、雙巴氏徵陰性，入院後行直立試驗：陽性，故診自主神經介導性暈厥（直立性高血壓可能）。
總結
▌一、暈厥的診斷流程[6]：
根據我國兒童的特點以及多中心研究結果，將適合我國兒童暈厥的診斷流程總結如下：透過詳細詢問病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查可將患兒分為以下幾種情況：
（1）明確診斷：對於體位性心動過速綜合、直立性低血壓以及直立性高血壓可以透過直立不耐受的病史獲得提示，在此基礎上，如心電圖正常、直立試驗達到其陽性標準即可做出診斷；境遇性暈厥（特殊情境下暈厥如排尿、排便、咳嗽、吞嚥、梳頭等）、藥源性暈厥（用藥史）等可以透過典型的病史進行診斷；
（2）提示診斷：病史、查體及心電圖檢查對於心肌病、肺動脈高壓、發紺型先天性心臟病及某些心律失常等疾病可以提示診斷，嬰幼兒期起病、運動誘發暈厥、有器質性心臟病或猝死家族史以及心電圖異常均提示患兒可能為心源性暈厥，其中由運動誘發的暈厥及心電圖異常對心源性暈厥提示意義較強，對這些患者需根據具體情況，進一步選擇下列某項或某些項檢查：超聲心動圖、24h動態心電圖、心臟電生理、心導管檢查、心血管造影以及基因檢測等，以期進一步明確診斷；
（3）不明原因暈厥：透過詳細詢問病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查既不能明確診斷，也不能提示診斷的患者，如其暈厥反覆發作，且發作特點提示可能為自主神經介導性暈厥，則應進行HUTT檢查，有助於血管迷走性暈厥及其不同血流動力學型別（血管抑制型、心臟抑制型以及混合型）、體位性心動過速綜合徵、直立性低血壓和直立性高血壓等的診斷；
（4）經上述檢查步驟仍然不能明確診斷者，應重新從病史、體檢及輔助檢查對患兒進行再次評價，必要時進行神經科或精神科醫師評估。
▌二、直立試驗以及HUTT方法學：
■1、適應證及禁忌證
直立試驗：操作簡單，危險性較小，可用於暈厥或直立不耐受患兒病因的初篩，無明確禁忌證。
HUTT適應證：（1）臨床懷疑血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合徵、直立性低血壓或直立性高血壓，經其他方法未能確診者；（2）需與“假性暈厥”發作（如癲癇、精神心理因素導致TLOC）鑑別診斷者。
禁忌證：（1）主動脈瓣狹窄或左心室流出道狹窄所致暈厥；（2）重度二尖瓣狹窄伴暈厥；（3）肺動脈高壓或右室流出道梗阻所致暈厥；（4）已知有冠狀動脈近端嚴重狹窄；（5）腦血管疾病；（6）其他已知的器質性心臟病患兒亦應慎重選擇HUTT檢查。
■2、試驗方法
A、直立試驗：
（1）試驗步驟：兒童安靜平臥10min，測量兒童基礎心率、血壓和常規心電圖，然後使患兒處於直立位，站立10min內動態測量患兒的心率、血壓和常規心電圖。
（2）注意事項與檢查意義：試驗過程中應密切觀察患兒是否出現暈厥先兆症狀或暈厥發作。透過直立試驗可協助診斷體位性心動過速綜合徵、直立性低血壓及直立性高血壓。臨床表現符合自主神 經介導性暈厥而直立試驗陰性、無HUTT禁忌證時建議進一步行HUTT檢查。
B、HUTT：
（1）試驗步驟：
①基礎直立傾斜試驗（BUTT）：試驗前停用一切影響自主神經功能的藥物至少5個半衰期以上，試驗前禁食、禁飲至少4h，試驗環境要求安靜、光線黯淡、溫度適宜，以避免分散患兒的注意力。首先，患兒仰臥10min，期間記錄基礎血壓、心率及心電圖，然後再站立於傾斜床上（傾斜60°），密切監測血壓、心率、心電圖變化及臨床表現， 直至出現陽性反應，或如未出現陽性反應，則需完成45min的全過程後終止試驗。當出現陽性反應時，應在10s內恢復平臥位。
②藥物激發的直立傾斜試驗[如舌下含化硝酸甘油激發直立傾斜試驗（sublingual nitroglycerin．provocated head—up tih test，SNHUTT）：在基礎直立傾斜試驗的基礎上，若完成45min試驗時，患兒的反應仍為陰性，則可開始SNHUTT，即令患兒保持在同一傾斜角度下站立在傾斜床上並舌下含化硝酸甘油4-6μg/kg（最大量不超過300μg），持續觀察至出現陽性反應或如未出現陽性反應，需進行至含藥後20min。含藥後動態監測血壓、心率，並動態監測心電圖。
（2）注意事項與檢查意義：由於進行HUTT存在一定的危險性，故檢查前需向患兒法定監護人詳細說明檢查目的及風險，獲得其法定監護人的同意，並簽署知情同意書方可進行檢查；另在檢查室內需備好搶救裝置，試驗中由具有搶救經驗的醫師看護，做好搶救準備。
▌三、陽性反應判斷標準
（1）血管迷走性暈厥陽性反應的判斷標準：當患兒在HUTT中出現暈厥或暈厥先兆（頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、視力模糊、聽力下降、視物模糊或腹痛）伴下述情況之一者為陽性：
a、血壓下降；
b、心率下降；
c、出現竇性停搏代之交界性逸搏心率；
d、一過性二度或二度以上房室傳導阻滯及長達3S的心臟停搏。
其中血壓下降標準為收縮壓≤80mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒張壓≤50mmHg或平均血壓下降≥25％；心率下降是指心動過緩：4-6歲<75次／min，7-8歲<65次／min，8歲以上<6次／min。若血壓明顯下降、心率無明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；若以心率驟降為主、血壓無明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；若心率與血壓均有明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥混合型。
（2）體位性心動過速綜合徵陽性反應的判斷標準：平臥位時心率在正常範圍，在直立試驗或HUTT的10min內心率較平臥位增加>40次／min和（或）心率最大值達到標準（6-12歲≥130，13-18歲≥125次/min）；同時收縮壓下降幅度< 20 mmHg，舒張壓下降幅度<10mmHg。
（3）直立性低血壓陽性反應的判斷標準：平臥位血壓正常，在直立試驗或HUTT的3 min內血壓較平臥位持續下降，收縮壓下降幅度>20mmHg和（或） 舒張壓持續下降幅度≥10mmHg，心率無明顯變化阻。
（4）直立性高血壓陽性反應的判斷標準：平臥位血壓正常，在直立試驗或HUTT的3min內血壓升高， 收縮壓增加>20mmHg和（或）舒張壓較平臥位增加幅度達到標準（6-12歲>25mmHg；13-18歲≥20mmHg）；或血壓最大值達到標準（6-12歲≥130／90mmHg，13-18歲≥140／90mmHg）。心率無明顯變化。
應該注意，直立試驗或HUTT的結果僅代表2項試驗中的血流動力學反應型別，結果陽性並不是診斷血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合徵、直立性低血壓或直立性高血壓的唯一依據，應結合臨床表現綜合判斷。
▌四、導致自主神經介導性暈厥常見疾病的診斷標準：
1、血管迷走性暈厥的臨床診斷：（1）年長兒多見；（2）多有持久站立或體位由臥位或蹲位快速達到直立位、精神緊張或恐懼、悶熱環境等誘發因素；（3）有暈厥表現；（4）HUTT達到陽性標準；（5） 除外其他疾病。
2、體位性心動過速綜合徵的臨床診斷：（1）年長兒多見；（2）多有上述誘發因素；（3）直立後常出現直立不耐受症狀，如頭暈、頭痛、疲勞、視物模糊、胸悶、心悸、長出氣、手顫、不能耐受運動，嚴重時可出現暈厥發作；（4）直立試驗或HUTT達到其陽性標準；（5）除外其他疾病。
3、直立性低血壓的臨床診斷：（1）年長兒多見；（2）多有上述誘發因素；（3）具有直立不耐受症狀；（4）直立試驗或HUTT達到其陽性標準；（5）除外其他疾病。
參考文獻：
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