18歲女孩小肖從9歲開始就間斷性頭昏,慢慢頭昏加重,但是休息後可以緩解,小肖父母一直以為是學業壓力造成的,未引起重視,直到小肖最近症狀加重,無法忍受。父母帶小肖來到了湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)就診。
湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)神經外科一病區周丹醫師經過詳細的問診和專科體查,初步懷疑小肖是腦缺血導致的頭昏症狀,為了進一步尋找腦缺血病因,周丹醫師為她進行進一步檢查,結果發現小肖雙側頸內動脈閉塞(見圖1),顱底多發異常細小血管,最終診斷為煙霧病,周丹醫師建議小肖6-12周後進行血管重建術。
圖1
周丹醫師介紹,煙霧病是一組以顱內頸內動脈及大腦前動脈、大腦中動脈起始段(前迴圈)狹窄或閉塞,腦底出現代償性的小血管網為特點的腦血管病。因在腦血管造影檢查時表現為密整合堆的小血管影,類似於吸菸吐出的煙霧,故得名煙霧病。
該病好發於兒童及青少年,亦可見於成年人,以5歲和40歲為發病高峰,9%-12%有家族史,患者最常見的臨床表現為腦缺血和腦出血。2023年歐洲卒中組織《煙霧血管病指南》建議對出血性腦卒中的成年煙霧病患者進行手術干預,術式建議採取直接搭橋手術。
對於缺血性卒中成年和兒童患者,建議在存在血流動力學損害的情況下,在最後一次腦血管事件與手術時間間隔6-12周,採用直接或聯合技術進行血管重建術。建議長期影像學隨訪評估煙霧血管的變化是否隨著時間的推移而惡化,從而指導治療決策。
湖南醫聊特約作者:湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院) 放射科 王娟
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(編輯YH)