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超聲心動圖的不斷發展極大提高了CA的診斷效率和準確性
心臟澱粉樣變（CA）是由異常前體蛋白錯誤摺疊形成澱粉樣物質沉積在心肌細胞外間隙所致，臨床上可表現為限制性心肌病和[1]。最常見的CA型別包括免疫球蛋白輕鏈心臟澱粉樣變（AL-CA）和轉甲狀腺素蛋白心臟澱粉樣變（ATTR-CA）。由於CA起病隱匿且臨床表現缺乏特異性，導致臨床誤診和漏診率較高。超聲心動圖是最常用的無創心臟結構和功能檢測手段，其方便易行，是CA診斷中不可或缺的影像學工具。近期超聲心動圖在診斷CA上有哪些進展？本文將帶你一一回顧。
二維斑點追蹤顯像（2D-STI）
斑點追蹤顯像是超聲心動圖評估CA患者心肌收縮功能、定量心室應變的新技術。2D-STI對診斷CA及評估其預後有重要價值。CA患者通常表現為左室整體縱向應變（GLS）顯著降低，其絕對值<15%[2]。GLS是評價左心功能變化的早期敏感指標，有助於檢測到無症狀且左心室射血分數（LVEF）值正常患者的區域性心肌功能障礙，可在室壁明顯增厚或心臟重量明顯增加之前識別澱粉樣沉積[3]。研究表明，在CA患者中，澱粉樣蛋白沉積在基底段比心尖段增加更多，使得CA患者心臟基底段的應變率變化大於心尖部，從而在縱向應變的牛眼圖上呈現出“心尖保留”徵象[4]。這種“心尖保留”徵象常與CA患者的不良預後有關。此外，有研究顯示，LVEF/GLS是一種更好的CA篩查工具，當LVEF/GLS>4.95時，其敏感性為75%，特異性為66%[5]。此外，CA患者的右心室遊離壁縱向應變亦可受損。
圖1：CA患者左心室整體縱向應變影象[6]（2A~2C：四腔心、兩腔心、三腔心左心室整體縱向應變測值；2D：牛眼圖，提示心尖保留現象）
三維斑點追蹤成像（3D-STI）
3D-STI是近年來在實時三維超聲心動圖和斑點跟蹤技術的基礎上發展起來的。與2D-STI相比，3D-STI技術能透過追蹤心肌回聲斑點在三維空間的運動軌跡，更準確地評估心臟的整體和區域性功能，故其敏感性更高。左室整體面積應變（GAS）是在GLS的基礎上獲得了一種新的反映心肌各方向運動的綜合指標，與GLS一樣被認為是心臟受累的重要預測指標。當左室GLS絕對值≤16.10%、GAS絕對值≤32.95%提示患者心臟受累可能[7]。
此外，有研究表明，3D-STI測量CA患者的左室GLS、GAS、整體環向收縮期峰值應變（GCS）及整體徑向收縮期峰值應變（GRS）降低均早於2D-STI，以基底段和內側段受損最為明顯。3D-STI有助於鑑別CA、肥厚型心肌病（HCM）及高血壓性心臟病（HHD），其中縱向應變、左室應變同步性及左室舒張功能在CA組最低，說明CA患者心臟損傷最重[8]。因此，透過3D-STI 技術測得的應變指標較常規超聲心動圖指標能夠發現更多顯著性差異，並進一步提高診斷CA的敏感性及特異性。
心肌做功（MW）
心肌做功是一種評估左室收縮功能的超聲新方法，其透過整合整體縱向應變和無創左室收縮壓來評估心肌收縮功能。研究發現，CA患者的左室心肌做功指數（LVMWI）明顯低於正常人群，且左室心肌做功效率（LVMWE）持續下降提示CA患者心肌能量利用率較低。當LVMWI<1039 mmHg%時，CA患者全因死亡風險明顯增加[9]。此外，LVMWE也是CA患者不良心血管事件的潛在預測因子，當LVMWE <89%時，患者全因死亡風險顯著增加[10，11]。
圖2：CA患者左室心肌做功效率牛眼圖及引數[12]
心肌收縮分數（MCF）
MCF是每搏量與心肌體積的比值，可用來評價CA患者的心肌收縮能力。 與心肌應變不同的是，MCF是綜合所有區域的縮簡訊息。 MCF可以區分CA與其他因素引起的左心室肥厚。 研究顯示，生理性肥厚患者（如運動員）的MCF為60%～75%，全身性炎症或代謝性疾病引起的射血分數保留的心衰（HFpEF）為30%～45%，HCM患者為35%～45%，CA患者為20%～30%[13]。 此外，研究還顯示MCF<25%的患者死亡風險更高[14]。
超聲引數評分
目前已有多種基於超聲的診斷評分用於臨床，較常用的有IWT評分和ATTR-CM評分。當IWT評分<2分時CA可能性低，而≥8分時需考慮CA診斷可能。ATTR-CM評分≥6分認為是ATTR-CA高風險人群。兩種評分細則見下表：
表1：IWT評分和ATTR-CM評分
（TAPSE：三尖瓣環收縮期位移）
人工智慧輔助超聲心動圖診斷CA
隨著心血管疾病發病率的持續攀升，心血管影像資料亦逐年激增，這無疑給傳統的人工分析帶來了巨大的挑戰。此外，CA的超聲診斷高度依賴於超聲科醫生的個人經驗，對於那些經驗相對匱乏的醫生而言，其診斷的準確性往往難以得到保障。為了提升CA診斷的精確度，臨床上迫切需要引入新的技術和手段。近年來，隨著新興技術的蓬勃發展，眾多新型診斷工具應運而生並被廣泛應用於臨床實踐。其中，人工智慧（AI）技術以其獨特的優勢，在臨床診療決策過程中扮演了舉足輕重的角色。例如，機器學習等演算法模型在超聲影象處理中取得了突破，實現了原始影象的自動提取、分析和判讀，成為重要的輔助診斷工具。透過將超聲心動圖與AI技術相結合，能夠實現更高水平、更高精度的自動化CA診斷，這無疑為疾病的早期發現提供了強有力的支援。
有研究人員透過輸入心臟超聲影片，建立（CNN）模型，不僅能準確標記部分遮擋的心臟腔室，且得到的心臟結構測量值與檢測報告一致，表明模型在精細化、準確性及簡易度方面已可與人為評估方式媲美[17]。既往手動測量GLS結果的可重複性較差，最新研發的自動應變分析軟體可自動識別心尖三腔心、四腔心及兩腔心切面，進而實現心腔分割，心內膜追蹤及自動測量，具有良好準確性和可重複性，同時也避免了人為因素的干擾，已獲得越來越多的認可[18]。
此外，還有研究透過使用AI演算法結合心電圖和超聲心動圖以實現早期、準確篩查ATTR-CA患者，研究結果顯示，在確診前的1至3年間，透過AI分析 ECG和超聲心動圖篩查出陽性患者比例分別為52.4%和34.7%。這一比例在確診前的12個月內顯著提升，分別達到了75.6% 和69.4%[19]。這表明，AI 輔助技術能夠提高複雜疾病的早期檢測率，幫助臨床醫生有效識別出早期的 ATTR-CA 患者。透過這一技術，患者能夠獲得更及時、有效的治療，從而遏制疾病的進展，顯著改善患者的預後。儘管目前AI在超聲心動圖領域的應用還處於初步探索階段，但其展現出巨大潛力已不容小覷。
總結
隨著超聲心動圖技術的不斷發展，尤其是2D-STI、3D-STI、MW評估、MCF測量以及基於超聲的診斷評分等方法的出現，CA的診斷準確性和敏感性得到了顯著提升。此外，人工智慧技術的引入更是為超聲心動圖在CA診斷中的應用開闢了新篇章，實現了更高精度和自動化的診斷。這些技術的進步不僅有助於早期發現CA患者的心肌功能障礙，還為患者的預後評估和個體化治療提供了有力支援。
參考文獻：
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