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下肢無力肌萎縮,以為是糖尿病的“鍋”,醫生:這個病因很難發現!

2024-11-19 20:02:07

*僅供醫學專業人士閱讀參考

58歲男子,既往有糖尿病多年,最近出現下肢無力、肌萎縮,是糖尿病周圍神經病還是另有原因?一起來探案吧!

撰文:松柏

今天故事的主人公是一名58歲的男性患者,6周前突然開始出現背痛、雙下肢痛,走路時,感覺右側膝關節無力,需要藉助柺杖行走,上肢一切正常,沒有受到影響,發病來無體重減輕、發熱或乾燥綜合徵症狀(如口乾、眼乾)。在家人的陪伴下來到醫院就診,醫生查體後發現患者右大腿前內側肌肉萎縮,肌力評分顯示多處肌無力,雙下肢觸覺均有不同程度的下降。進一步追問病史,發現患者早在11年前就有糖尿病了。看到這,你是否第一反應認為是糖尿病引起的?可病情遠遠沒有想象中簡單,患者究竟所患何病?醫生又是如何找到“元兇”的?繼續往下看!

病例分享

男性患者,58歲,因“背痛、雙下肢痛6周,加重4周”入院。

現病史:患者6周前無明顯誘因開始出現背痛,放射至雙下肢,走路時,感覺右側膝關節無力。4周前右膝關節無力症狀進一步加重,需要藉助柺杖行走,伴右側大腿肌肉萎縮,雙下肢感覺減退。發病來無體重減輕、發熱或口乾、眼乾等不適。

既往史:有2型糖尿病病史11年,目前控制不佳,糖化血紅蛋白(HbA1c)為11%。

個人史:無特殊。

家族史:家族中無類似病史。

體格檢查:患者背痛,放射至雙下肢,右下肢肌肉萎縮,肌力(MRC評分):髖屈肌2/5,髖伸肌4/5,髖外展肌4/5,髖內收肌3/5,膝伸肌3/5,膝屈肌4/5,踝背屈肌3/5,踝蹠屈肌4/5。左下肢肌力正常,除踝背屈肌輕度無力(MRC 4/5)。雙側腓腸肌後外側和足背外側感覺喪失,右側小腿內側和足內側感覺喪失。雙側踝反射及右膝反射消失,其餘反射正常。

鑑別診斷及依據:

糖尿病性腰骶叢神經病(DLRPN):患者長期未控制的糖尿病、不對稱性肌無力(近端較遠端嚴重)伴萎縮,右側膝反射消失強烈提示DLRPN。但是,雙小腿後外側和外側背足的“對稱性”感覺喪失在DLRPN中不太常見。對稱性發作的感覺喪失和4周內快速進展導致的顯著功能障礙,提示除DLRPN外,可能還存在更急性的病變。

鉅細胞病毒(CMV)多神經根病:患者缺乏全身症狀,缺乏其他CMV相關疾病(視網膜炎、肺炎、食管炎等)症狀,故診斷該病的可能性不大。

淋巴瘤性神經病:淋巴瘤性神經病變常見於患者。但是本例患者沒有全身症狀(發熱、體重減輕、疲勞),沒有淋巴結腫大或器官腫大,故診斷該病的可能性不大。

HIV相關神經病:該病通常表現為影響足部和手部的遠端對稱性多發性神經病,通常不會像本病例中觀察到的那樣引起嚴重的不對稱性肌無力。由於HIV神經病變可能有多種表現,故也可排除。

➤入院後完善相關檢查:

實驗室檢查:血常規、紅細胞沉降率、維生素B12、葉酸、血管炎譜、甲狀腺功能、乙型肝炎和丙型肝炎血清學、血清蛋白電泳均正常。糖化血紅蛋白(HbA1c)為11%,提示糖尿病控制不佳。HIV-1 ELISA陽性,免疫印跡法確認。CD4細胞計數為328個/μL。

腦脊液檢查:淋巴細胞增多(80個細胞)。蛋白水平顯著升高(455 mg/dL)。腦脊液細胞學和病毒PCR(包括CMV PCR)陰性。

電生理檢查:神經傳導研究顯示右側股神經、脛神經、腓總神經的複合肌肉動作電位(CMAPs)降低,右側隱神經和右淺腓神經的感覺神經動作電位(SNAPs)異常。針極肌電圖顯示股神經(股外側肌)、閉孔神經(內收大肌)、脛神經(腓腸肌)、腓總神經(脛前肌)支配的肌肉有去神經和再支配電位,腰椎旁肌相對保留。

病理學檢查:右腓腸神經活檢顯示血管周圍、神經內膜和神經鞘內淋巴細胞浸潤( 圖A和B )。

免疫組化顯示CD3陽性表達( 圖C ),CD8陽性表達( 圖D ),CD4陰性表達(圖E)。

影像學檢查:全身PET掃描正常,排除淋巴瘤等惡性腫瘤。

圖:患者相關檢查資料

根據以上資料,你知道患者最終診斷是什麼嗎?掃描下方二維碼或點選閱讀原文檢視答案吧!

總結:

這一病例強調了在複雜病情背景下進行全面診斷的重要性,尤其是在糖尿病和HIV共存的情況下,需警惕不典型的神經病變表現。 透過多學科合作和全面的診斷流程,最終實現了準確診斷和有效治療。 這提醒我們,在面對不尋常的病例時,醫生需要保持開放的思維,應保持開放的診斷思路,綜合考慮不同疾病間的相互影響,以便制定最優的治療方案。

參考文獻:

[1]Bhavani Madduluri, MBBS, MD, Afshan J. Shaik, MBBS, MD, Naresh Babu Kamani, MBBS, MD, et al.Clinical Reasoning: An Unusual Etiology of Lumbosacral Plexopathy in a Patient With HIV Neurology 2024;103:e209930. doi:10.1212/WNL.0000000000209930

責任編輯: 老豆芽

*"醫學界"力求所發表內容專業、可靠,但不對內容的準確性做出承諾;請相關各方在採用或以此作為決策依據時另行核查。

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