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寰椎枕骨化+頸2-3先天融合
寰樞椎脫位（Atlantoaxial dislocation，AAD）常伴有複雜的顱椎交界處畸形，並具有顯著的神經功能惡化風險。根據病因，AAD可分為創傷性、特發性和畸形相關三大類。 北醫三院王聖林教授團隊將合併有寰椎枕骨化+頸2-3先天融合的寰樞椎脫位命名為“三明治”型寰樞椎脫位。先天性頸2-3融合通常會導致鄰近節段的應力增加，合併有寰椎枕骨化增加了ADD發生風險；此外“三明治”型寰樞椎脫位常合併椎動脈走行異常，給手術治療帶來一定困難。該論著回顧性研究70例“三明治”型寰樞椎脫位患者臨床資料，描述了相關的臨床特徵和詳細的手術治療。
圖1 “三明治”型寰樞椎脫位示意圖
研究方法
納入標準為診斷為伴有寰椎枕骨化+頸2-3先天融合的AAD。AAD的診斷是基於頸椎動力位X線片和CT掃描測量，寰齒間隙ADI成人＞3毫米，兒童＞5毫米（＜18歲）。ADI從寰椎前弓到齒狀突測量。所有納入患者均行手術治療，如果患者沒有接受手術治療，或者沒有影像學資料和臨床隨訪資訊，則排除在外。
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手術方法
圖2
根據北醫三院顱椎外科團隊相關研究：
1.寰樞椎不穩：動力位X線可復位，後路內固定+取髂骨植骨；
2.可復性寰樞椎脫位：全麻下大重量顱骨牽引可復位，後路內固定+取髂骨植骨；
3.難復性寰樞椎脫位：全麻下大重量顱骨牽引不可復位，仰臥位經口咽入路鬆解+後路內固定、取髂骨植骨；
術後不常規使用頸託固定，除非患者脫位嚴重或術中出現彈性粘滯固定，術後需要Halo-vest支架額外固定直至骨性融合（約3個月行CT檢查評估）。
統計學分析
所有影像學表現、臨床特徵、手術細節和治療結果均採用頻率和描述性統計進行分析。
臨床表現
1.70例患者平均年齡42.2歲（範圍：5-77歲）；其中男性36例，女性34例；
2.58例患者（82.9%）患有脊髓受壓損害，日本骨科協會（JOA）評分為4-16（平均：12.9）。顱內神經病變10例（14.3%）。發病年齡以31~40歲最多（24例，34.3%）。
3.70例患者均接受手術治療，55例單純後路手術，15例仰臥位經口咽入路鬆解+後路內固定手術。無脊髓或椎動脈損傷。併發症4例（5.7%），其中傷口感染1例，螺釘鬆動1例，球麻痺2例。
4.在58例頸脊髓受壓損害患者中，術後平均JOA評分從12.9增加到14.5。平均隨訪時間50.5個月（24-120個月）。70例患者在最後隨訪時均實現寰樞椎骨性融合。
影像學表現
1.所有患者均存在“三明治”畸形，包括同時存在寰椎枕骨化+頸2-3先天融合和AAD。
2.影像學表現為腦幹及/或頸髓受壓（58例，82.9%）、脊髓空洞症（16例，22.9%）、Chiari畸形（12例，17.1%）、頸椎管狹窄症（10例，14.3%）、高肩胛骨畸形（1例，1.4%）、齒突小骨（1例，1.4%）、寰椎發育不良（1例，1.4%）。
3.27例患者行椎動脈造影檢查，出現椎動脈異常14例（51.9%）。
包括椎動脈缺如（9例10側），椎動脈彎曲（5例9側），節段型椎動脈（5例8側）（圖5），椎動脈高跨（2例2側），椎動脈發育不全（1例1側），視窗型椎動脈（1例1側）。
圖3 51歲，男性，三明治型AAD，ADI = 5.5 mm;b CT示C1-2關節突改變（由水平向垂直傾斜）；c、d MRI顯示C2 ~ T2 脊髓空洞和Chiari畸形；e C2椎板螺釘和椎弓根螺釘固定3年隨訪x線片（側位）；f 3年隨訪CT顯示枕骨與樞椎融合；g和h: 3年隨訪MRI顯示Chiari畸形和脊髓空洞減小。
圖4 44歲女性，術前x線片顯示三明治型AAD，C1枕骨化，C2-3和C5-6先天融合。b-d術前CT顯示C2左側椎弓根可容納3.5 mm螺釘（c），右側椎弓根“薄”且存在椎動脈嚴重內移。e齒狀突進入枕骨大孔，ADI異常（10 mm）。f.術前正中矢狀位CT掃描。術前MRI顯示脊髓嚴重受壓。h.術中：左側C2椎弓根螺釘+鋼板與枕骨連線；右側C2椎板螺釘。在枕骨和C2椎板之間橋接取髂骨片狀松質骨植骨。i.術後x線片（AP）。j.術後x線片（側位）。k.術後MRI顯示減壓充分。l.術後CT（4個月後）證實枕骨與C2完全復位併骨性融合。m.術後CT顯示C2椎弓根螺釘+右側C2椎板螺釘。
圖5 CTA顯示椎動脈異常（節段型椎動脈）。a、b、c：左外側、左後斜位、後檢視；藍色箭頭示左VA在C1弓下彎曲異常。d、e、f：VA右側檢視；空白箭頭顯示右VA在C1弓下也彎曲
討論：“三明治”型寰樞椎脫位的特點
1.往往造成嚴重的頸脊髓壓迫損害；
2.與非“三明治”型AAD患者相比，該類患者常具有更大的ADI值；
3.與非“三明治”型AAD患者相比，該類患者容易合併顱底凹陷、繼發性Chiari I型畸形和脊髓空洞症；
4.最常見的發病年齡為31~40歲（24例，34.3%），低於典型AAD（40~49歲）和齒突小骨患者（41~50歲）。這與寰樞關節生物力學應力的增加相關；
圖6
5.72.4%的患者表現出神經系統改善，低於典型AAD患者的恢復率（84.1%）；
6.很多患者C2椎弓根直徑狹小，容易出現難以置入C2椎弓根釘情況；
7.容易出現椎動脈發育不全、椎動脈彎曲畸形、視窗型椎動脈、椎動脈高跨等，因此術前CTA非常重要；
8.由於寰樞關節應力增加，出現內固定失效的機率相對較高。
本文來源：虎虎脊柱文獻
責任編輯： 向宇
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