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32歲男子雙上肢無力、乳房發育,竟和一起交通事故有關?
撰文:松柏
近期一篇發表在Neurology上的病例引起了大家的注意,一名32歲的男性患者,因雙上肢進行性無力和肌萎縮1年餘就診,起初症狀只侷限於左側,但在4個月前,右側也開始出現類似症狀。追問病史,發現患者2年前發生過一起交通事故,當時騎車時摔倒,傷到了頭面部,並且意識喪失長達30分鐘,但未出現神經系統損傷。患者此次發病的原因為何?和2年前的那起交通事故是否有關係?咱們接著往下看!
病例分享
男性患者,32歲,因“雙上肢進行性無力和肌萎縮1年餘”入院。
▌現病史:患者14個月前無明顯誘因開始出現左上肢無力和肌萎縮,當時在當地醫院就診後予以“皮質類固醇和苯丙酸諾龍”治療了1年(具體診斷不詳)。4個月前,右上肢也出現了類似症狀,伴有男性乳房女性化,下腹部可見紫紋。無肢體疼痛、頸痛、頭痛、嘔吐或發熱等不適。
▌既往史:2年前騎車摔傷頭面部,當時意識喪失30分鐘,但未出現神經系統損傷。
▌個人史:無特殊
▌家族史:無類似病史。
▌入院後查體:患者雙側岡上肌、岡下肌、三角肌、二頭肌、肱三頭肌和胸大肌萎縮,左側較右側明顯( 圖A ),左側三角肌、胸大肌、岡上肌和岡下肌的肌力2級,左側肱二頭肌和肱三頭肌肌力3級,右側三角肌、胸大肌、岡上肌和岡下肌肌力3級,而右側肱二頭肌和肱三頭肌肌力4級。上肢的腱反射減弱,下肢檢查正常。左側肩部、上臂、前臂和手掌尺側部分觸覺、痛覺和溫度覺減弱,右側感覺正常。男性乳房女性化,下腹部可見紫紋。
▌鑑別診斷:
根據患者的臨床表現,需與以下疾病相鑑別:頸椎病、臂叢神經炎、多灶性運動神經病、頸髓中央管腔症(如脊髓空洞症),以及前角細胞疾病(如Kennedy綜合徵)。但頸椎病變可能導致不對稱的感覺運動無力和根性疼痛,患者缺乏典型的放射性疼痛,故可排除。臂叢神經炎(Parsonage-Turner綜合徵)通常表現為單側的急性疼痛和無力,隨後出現肩胛帶肌肉萎縮,但患者的症狀為雙側且持續進展,故診斷該病可能性不大。患者存在感覺喪失,故診斷肌萎縮側索硬化症和Kennedy綜合徵可能性也較低。
▌輔助檢查:
電生理檢查顯示雙側正中神經、尺神經、腓總神經以及腓腸神經的運動和感覺傳導正常。
針刺肌電圖顯示雙側岡上肌、三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌、左側伸指總肌、第一背側骨間肌和拇短展肌存在纖顫電位、正銳波和長時程高振幅多相運動單位電位,提示C5-C8的運動神經根或前角細胞受累。
顱腦MRI顯示小腦扁桃體向下移位,提示小腦扁桃體疝(圖B),後顱窩和頸椎硬膜強化(圖C、E),C1-C2水平的腦脊液漏(圖D)。
腦脊液檢查提示腦脊液壓力為6 cm H2O。
CT脊髓造影顯示對比劑在C1-C2水平的雙側神經根周圍和椎旁軟組織中外滲(圖F、G)。
血清催乳素升高至521 mIU/L,(正常範圍85-319 mIU/L)。
圖:患者相關檢查資料
根據病史及檢查結果,最終診斷是什麼呢?掃描下方二維碼或點選閱讀原文檢視完整文章吧!
責任編輯: 老豆芽
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